由于该病既有上下运动神经元征，需要鉴别脊髓肿瘤、脊髓空洞症、肌营养不良、颈椎病、环枕区畸形等多种疾病。
脊髓肿瘤多为上肢根痛，无广泛性肌束震颤。有感觉障碍，蛛网膜下腔梗阻，CT或MRI多能明确诊断。
2.颈椎病双手可出现肌萎缩、虚弱、精细活动障碍、下肢痉挛、反射亢进、病理反射等症状，类似于肌萎缩性侧索硬化。中老年退变性脊椎病的影像学征象普遍存在，两种疾病更容易混淆。颈椎病有感觉障碍，至少有主观麻木或根痛。除腰骶神经根病外，除非合并，否则没有广泛的肌束震颤和下肢肌萎缩。Queckenstedt梗阻多显示在试验中。
