发布于 2024-03-08 来源:复禾疾病百科
巨脑回畸形是一种不完全的脑回缺,如参与脑回减少和体积增加。脑回畸形首先是脑回减少。在严重的情况下,只有主要的脑回。脑回畸形通常与无脑回畸形合并。脑回畸形是由大脑发育停留在原始阶段引起的,即胚芽层。发育障碍发生在胚胎2个月前。显微镜手术发现,原始皮层的四层细胞结构仍保留,皮层结构不完整,神经细胞分化不成熟。由于神经母细胞向周围移位的障碍,异位神经细胞经常在白质中发现,有时集团呈结节状。在半卵圆中心、小脑白质、脑干等处可以看到异位灰质团块。在严重的情况下,他们智力迟钝,甚至在出生后无法生存。幸存者往往智力低下,伴有癫痫,预后不良。