发布于 2024-03-08 来源:复禾疾病百科
一、病因
1.遗传因素
一些成人肌张力障碍的局限性发作是由遗传学决定的。全身性肌张力障碍的遗传学研究取得了很大进展,影响下限性肌张力障碍的遗传学研究也取得了一些进展。在一些家庭中,颈部肌张力障碍约为10%;一、二级亲属有常染色体显性遗传的证据,伴外显率降低。三位痉挛性斜颈患者家属的研究发现,一个家庭的发病率和染色体18P相关性。后两个家庭缺乏基因。DYT参与1位点。说明颈肌局限性肌张力障碍发病时基因异常。
2、外伤
外伤一直被认为是痉挛性斜颈的病因,文献报道9%-16%;患者过去有头颈外伤史,通常发生在发病前几周到几个月。
前庭功能异常
前庭有痉挛性斜颈患者的报道-眼反射反应性增加或不对称,肉毒杆菌毒素治疗后无法纠正。前庭异常不是原发性异常。其他类型的局限性肌张力障碍(如书写痉挛和眼睑痉挛)也可伴有痉挛性斜颈。耳聋、眩晕和共济失调不是痉挛性斜颈的特征。同时,许多患者没有前庭反射异常,而是长期痉挛性斜颈,这可能是前庭异常继发性的。痉挛性斜颈导致长期头部姿势异常。
4、其他
颈部振动刺激期振动刺激发现,患者头部位置变化存在明显差异,这是由于周围身体感觉刺激的变化,导致头部和颈部代偿扭转调解功能的中枢控制,神经冲动的中枢整合功能障碍。
二、发病机制
痉挛性斜颈是一种运动障碍性疾病,只涉及区域肌肉,是成年肌张力障碍,病理变化尚不清楚。只有少数痉挛性斜颈能在其基底节区找到明显的癫痫病变。Tarlov报告1例后仰斜颈,双侧壳核和未定腔形成;1例痉挛性斜颈和舞蹈样手足徐动症患者双侧尾核和苍白球区神经节细胞丢失。一些学者还报道,痉挛性斜颈没有结构性变化。