海绵状血管畸形,又称海绵状血管瘤,是一种边界清晰的良好l生血管错构瘤。它由形状不规则、厚度不同的窦状血管性腔组成。占中枢神经系统血管畸形5%~13%,尸解中占0.02%~0.13%。大部分位于大脑中,但不含神经实质、大供血动脉或大引流静脉。大部分位于幕上,10%~23%位于颅后窝,多见于脑桥。通常直径约1~5cm。半数多发,可有出血、钙化或栓塞。偶见于脊髓。本病可分为两型:散发型和遗传型。后者的遗传方式是孟德尔常染色体显性方式,并有多种表现型。

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