发布于 2024-03-08 来源:复禾疾病百科
这种疾病的病因不明。常染色体的显性遗传是在PM、PP-PD、DSp和DSAP。LP在单精合子双胞胎中看到。临床表现与组织病理的相似性,以及同一患者或同一家庭的不同患者,表明不同的临床表现有共同的遗传背景。
本病分型依据其病理学特征-圆锥形板层及相关临床表现。但需要注意的是,圆锥形板层也出现在炎症、增生、新生物形成等多种与本病无关的疾病中。Reed和Leone表皮细胞突变克隆沿外围扩张导致克隆群与正常角质形成细胞边界形成圆锥形板层。异常克隆可能是遗传的,其他原因可能导致临床症状。其中一个原因是紫外线DSAP相关性。另一种诱因是免疫抑制,在器官移植和HIV感染者,与DSAP和DSP相关性。由于免疫监测降低,严重的免疫抑制有利于异常角质形成细胞克隆,最终导致恶性转化。