发布于 2024-03-08 来源:复禾疾病百科
1、原发性
男性常见,常发生在青春期后不久,面部、前额、头部皮肤肥厚、皱纹,前额变化特别突出,前额水平线加深,头部回头颅皮,眼睑,特别是上眼睑增厚松弛,耳朵和嘴唇也肥厚,特别是大,手脚皮肤肥厚,四肢骨和指骨肥大,手指和脚趾杵、脚踝、膝关节积液,患者四肢疼痛,行动笨拙。
原发性患者往往在青春期后发生得很快。面部、前额和头皮的皮肤明显增厚和皱纹。前额和脸颊的皱纹、沟槽和增厚的眼睑使患者感到焦虑和失望。头皮的皱纹形成了一个回头皮。手和脚的皮肤也增厚了,但没有皱纹。面部和头皮的皮脂腺活跃,分泌显著增加,手和脚出汗,使患者极度不适。
四肢的手指(脚趾)和长骨增厚使手脚像铲子一样,前臂和小腿因骨膜增厚而呈圆柱形,脚踝和膝关节肿胀有积液。
皮肤和关节病变逐渐加重,持续5~10年,终身保持不变,偶尔进行性加重。皮脂腺过度增生。有些病例可能头部和阴部头发稀疏,男性可能出现乳房发育,是否有内分泌紊乱尚不确定。许多患者智力迟钝,其中非常严重,会导致劳动力丧失,寿命缩短。
二、继发性
中年以后,女性更常见,皮肤变化不明显,骨病变化明显且快,有意识的疼痛,原发病减轻后,骨和皮肤病变减轻。根据典型的皮肤和骨骼变化,X线检查见胫骨,腓骨,桡骨,尺骨等有增生性骨膜炎,有弥漫性骨膜增厚。
继发性患者主要见于30~70岁的男性,骨病变明显,发育迅速,常有疼痛。然而,皮肤病变并不明显,有些也可能有明显的表现。如果有效治疗原发病变,可以减少其骨骼和皮肤病变。