海绵状血管瘤血小板减少综合征的病理变化多为先天性,青少年或成人病变逐渐明显。海绵状血管瘤是由大多数血管组织的延伸、扩张和聚集引起的。如果血管瘤体积小,范围小,可能不会导致血小板减少。因此,一般来说,巨大的海绵状血管瘤会导致血小板减少。

       1.将血小板输入患者体内后,迅速消失,生存时间缩短一半。血小板用放射性核素标记,并在体外扫描。可以看出,放射性活性集中在血管瘤上。血小板性血栓形成可以在病变处的活检中看到。

       2.血小板减少的原因是血小板消耗增加。血小板停留在血管瘤中,导致血管瘤凝血,甚至慢性血管凝血,增加血小板消耗,减少血小板消耗。患者常有纤维蛋白原和因子Ⅱ、因子Ⅴ、因子Ⅶ同时伴有继发性纤溶,血浆鱼精蛋白副凝固试验呈阳性。


海绵状血管瘤血小板减少综合征的病因
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