先天畸形
脑血管畸形，如中脑导水管狭窄、膈膜形成或闭锁、室间孔闭锁畸形（第四脑室中孔或侧空闭锁）、脑血管畸形、脊柱裂、小脑扁桃体疝等。
2、感染
胎儿宫内感染如各种病毒、原虫和梅毒螺旋体感染性脑膜炎未能及早控制，增生的纤维组织阻塞了脑脊液的循环孔道，或胎儿颅内炎症也可使脑池、蛛网膜下腔和蛛网膜粒粘连闭塞。
3、出血
颅内出血引起的纤维增生、颅内出血吸收不良等。
4、肿瘤
可阻塞脑脊液循环的任何部位，多见于第四脑室附近或脉络丛乳头状瘤。
5、其他
一些遗传代谢疾病、围产期和新生儿窒息、严重维生素A缺乏等。
