肝肺综合征应该做哪些检查

       一、血气分析

       低氧血症是肝肺综合征的基本病理和生理变化，因此血气分析是诊断该疾病的必要条件。如果肝病患者没有原发性心肺疾病，则表明该疾病的诊断主要表现为：动脉血氧分压（PaO2）〈9.33kPa（70mmHg），血氧饱和度（SaO2）〈94％，肺泡-增加动脉血氧梯度（〉4.53kPa或34mmHg），患者可引起呼吸性碱中毒，如动脉血二氧化碳分压（PaO2）下降，pH目前认为值升高PaO2下降是必要的，但也有人认为肺泡-增加动脉血氧梯度或许更灵敏。

       二、肺功能测定

       肺活量、最大通气量、功能残气量、肺总量、呼吸储备容量、R/T，1s无明显胸部、腹水肝肺综合征患者虽然肺容量和呼气量基本正常，但仍有明显的弥散量变化，即使血红蛋白校正后仍有明显异常，一般肝病发展晚期肺功能障碍，可表现为肺呼气量下降、呼吸阻力增加、气体弥散功能损伤等，如肺功能检查发现呼气阻力增加；ɑ-抗胰蛋白酶及蛋白酶和表型，以区分肝硬化和肺气肿。

       三、X线检查

       一般患者胸片无明显异常，部分患者可出现双下肺野间质阴影增强，主要表现为：

       肺间质纹理增多，增强。

       2.弥漫性小粟粒状阴影以下肺野为主。

       3.肺动脉扩张。

       有人认为肺基底结节或网状结节阴影是肺内血管扩张的表现，但在尸体解剖中很难发现这种损伤，X这种典型的线性检查表现为肺基底部1.3～1.6mm慢性肝病患者中大小结节或网状结节阴影的发病率为5％～13.8％，而在HPS病人中可高达46％～100％，但此种表现有人认为并不具有特异性，也可存在于肺纤维化或肉芽肿性疾病，可通过肺功能测定，血管造影或CT区分检查等。

       四、CT

       可显示远端血管扩张，周围有大量异常分支，可排除肺气肿或肺纤维化等低氧血症的其他原因，但上述变化无特异性，现有人提出使用三维重建螺旋CT重建肺血管图像可能是未来确定的热点，以区分肉眼可见的运动-静脉异常的准确性与选择性肺血管造影相同。

       五、造影剂增强的二维超声心动图

       应用造影剂增强的二维超声心动图是证实肺内血管扩张的非侵袭性检查的首选方法。Hind和Wong肝硬化患者首次检测肺血管扩张的原理是搅拌生理盐水和靛蓝绿染料60～90μm从周围静脉注射后，微泡从右心通过扩张的肺血管沉积在左心房。通常这些微泡首次通过毛细血管床(直径8～15μm）它立即被吸入肺泡或溶解在血液中，不能出现在左心房。该方法依靠微泡在左心房的时间来区分心脏分流和肺分流。右心房微泡后，左心房可立即出现微泡。如果肺部前毛细血管扩张，微泡将离开右心房4～6左心房只有在心脏周期后才会出现。方法是静脉注射消炎氰化物后，右心房出现微气泡时，二维超声心动图可产生瞬时回声或云阴影，右心房出现上述超声变化3～6心脏周期后，左心房也发生了同样的变化，即肺血管扩张，阴性结果基本上可以排除肝肺综合征的诊断，比动脉血氧分压和肺扫描更敏感，它是目前最合适的筛选方法，但缺点是不能确定病变血管的具体部位，也不能评估其转移程度，最近有些人使用食管二维超声心动图更容易检测小气泡，可以确定支气管的分布，从而定位肺血管扩张发生在上肺或下肺。

       六、肺血管造影

       它是一种创伤性诊断技术，虽然有一定的风险，但仍被认为是确定肺血管变化和定位的黄金标准，不仅可以区分肝肺综合征低氧血症和肺栓塞引起的低氧血症，还可以为肝肺综合征患者选择手术治疗提供依据，如果肺血管损伤相对孤立，可以考虑选择性肺动脉栓塞或肺叶切除术，肺血管病变可有以下三种表现：Ⅰ类型蜘蛛样弥散性扩张，多见于肝肺综合征初期，对吸纯氧反应良好；Ⅱ型海绵状动脉扩张主要位于肺底，多见于肝肺综合征中期，对纯氧的反应有限；Ⅲ类型直接肺运动，静脉交通，可见于肺门水平或位于肺底，呈孤立的蚯蚓状或团状阴影，类似于运动-静脉畸形，临床缺氧严重，发绀明显，对纯氧无反应。国内高志认为，肺血管造影的敏感性不如造影增强二维超声心动图和以下肺扫描检查。有些人还将肺血管造影的类型归纳为以下两种类型：Ⅰ弥漫性前毛细血管扩张，造影呈蜘蛛状或海绵状(吸入100％氧可以使PaO2上升），Ⅱ形成间歇性局部动脉畸形或交通支，造影显示为孤立的蚯蚓状或团状图像(吸入100％氧气对PaO2几乎没有影响)，缺点是肺血管造影不能显示周围小动静脉畸形，会产生假阴性结果。

       七、99m锝标记的巨凝白蛋白肺扫描（99mTc-MAA）

       该方法的原理与微气泡造影增强的二维超声心动图检查相同。该方法的粒径大于20μm正常情况下，巨凝白蛋白不能通过毛细血管网，所有肺扫描物质都集中在肺的脉管系统中，但有肺血管扩张和肺运动-静脉分流可通过并沉积在肝、脑、肾组织中进行核素扫描，可半定量检测肺内血管扩张及肺内分流程度，并可跟踪病情变化，Abrams认为肝硬化伴有原发性肺病HPS肺灌注扫描可以评估患者HPS对低氧血症的影响有助于决定是否采取肝移植作为治疗措施，因为严重原发性肺疾病引起的低氧血症是肝移植的禁忌症，但阴性结果不能完全排除HPS。

       八、静脉导管测压术

       肺静脉压梯度可通过肝和肺静脉导管测量（HVPG），肺动脉压平均（PAP）肺毛细血管嵌顿压（PCWP）等，以了解有无肺动脉高压等，Binay对3例肝肺综合征患者的研究表明肺血管阻力（PAR），PCWP均低于气泡造影超声心动图阴性检查。

       九、病理变化

       是诊断HPS最可靠的指标，其基本病理变化为肺血管扩张，表现为大量前毛细血管扩张或不连续动静脉交通分支，暴发性肝衰竭和终末期慢性肝病患者已确认肺血管扩张，一种结构变化为正常肺气体交换单位前毛细血管扩张，另一种远离肺气体交换单位-静脉交通支、血管铸造可显示异常血管及其相互关系和通路，比一般检查和组织光学显微镜检查更容易发现解剖异常通路（包括小血管变化），Fritts放射性核素的应用Kr85静脉注射溶于水溶性染料，分析动脉血kr85甲基丙烯酸酯可用于更详细的血管铸型研究。

       十、其它检查

       血生化检查通常表明肝功能不全，但其程度与肝肺综合征的发展不成比例。肝功能检查、蛋白质分类、病毒标志等肝病检查项目，胃镜检查可行，发现门静脉高压。