骨组织以外的骨肉瘤是一种罕见的软组织肿瘤。它是最常见的恶性成骨性肿瘤之一,发病年龄在15~25岁之间。男性比女性多。发病部位为长管状骨的骨骺端,股骨远端和胫骨近端最为常见,其次是肱骨和腓骨近端,其他部位,如股骨上端、脊柱、髂骨等骨组织。肿瘤恶性程度高,预后差,特点是肺转移早。临床诊断骨肉瘤时,大部分肺微小转移,可能是单纯截肢后骨肉瘤患者5年生存率低5~20%原因之一。

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