该肿瘤是一种侵袭性和恶性骨肿瘤，治疗应手术切除，同时辅助放疗、化疗。
一、手术治疗：恶性血管外皮细胞瘤在发现远处转移前，应尽早行肿瘤广泛性切除或截肢与关节解脱术。虽有远处转移，若发生病理性骨折或截瘫者，仍需手术内固定和脊髓减压术，以减轻症状，改善瘫痪。
二、放疗：肿瘤对射线有一定的敏感性。对于难以切除的部位、手术禁忌或不能耐受手术的人，可行放疗，总剂量为60~70Gy，同时配合全身化疗。术后可辅助放疗，总剂量30~40Gy。
三、化疗
对暂时不能手术的患者，可先进行化疗，防止转移，待肿瘤缩小为手术创造条件，再进行手术治疗。
2.为消除亚临床病变，防止复发转移，提高手术治疗效果，可行术后辅助化疗。
3.放疗前先进行化疗，缩小全身播散性肿瘤的范围或体积，减少辐射区域，提高疗效。多药联合化疗一般采用，有效联合化疗方案有待进一步探索。
