男性骨恶性纤维组织细胞瘤比女性发病率高3∶2,病人的发病年龄多为50~60岁。

   

       1.症状和体征:恶性纤维组织细胞瘤发病缓慢,通常病史为几个月至几年。疼痛和逐渐生长的肿块是常见的临床症状,局部可能有压痛。如果关节活动有限,可能是肿瘤侵入关节,患者突然剧烈疼痛,可能是病理性骨折。病理性骨折的发病率可以占所有患者的比例30%~50%。

   

       2.好发部位:骨恶性纤维组织细胞瘤在骨骼上的分布与骨肉瘤相似,主要侵入长管状骨(约为所有病例)75%),下肢骨比上肢骨更容易发病,其比例约为6∶1,股骨(约45%),胫骨(20%),肱骨(9%),髂骨发病约占肿瘤最常见的部位10%,其他发病部位是颅骨和面骨(4%),肋骨(3%),腓骨、脊柱、肩胛骨和锁骨是常见的部位,很少侵入手和足小骨。

   

       在长管状骨中,肿瘤位于干骺端,常延伸至骨骺或骨干,或两者兼而有之。膝关节周围骨的发病率约为长管状骨的所有肿瘤50%。

   

       在骨恶性纤维组织细胞瘤中,骨膜下和一骨多发病变或多骨多发病变是罕见的。

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