肝错构瘤是怎么引起的

       1.病因

       肝错构瘤一直被认为是伴随着肝门结构生长而形成的肿瘤，而不是新的肿瘤。一些病理学家认为，它很可能是原始间叶细胞的异常发育。当肝脏形成小叶结构并与胆管连接时，这种异常发育很可能发生在胚胎晚期。Stocker其他人描述的描述，间叶组织的囊性变化伴随着阻塞引起的液体积累，淋巴管和胆管导致肿瘤增加。然后肿瘤沿着门管结构扩散、生长，形成一个陷入正常组织的岛屿。Stocker同时指出，由于缺乏间叶组织有丝分裂活动的证据，大多数增殖生长发生在出生前或刚出生，但囊肿增大成巨大的肿瘤发生在儿童身上。但最近，更多的理论假设这些病变实际上比简单的生长更活跃。在这种情况下，其他正常肝组织被注入异常血流供应。病变组织最终缺血，反应性囊性变化。观察发现，一些错构瘤有中心坏死，与正常组织有蒂相连，支持这一理论。

       二、发病机制

       1956年，Edmondson淋巴管瘤、错构瘤、胆管细胞纤维腺瘤、海绵淋巴管瘤病、假囊肿间叶错构瘤、囊错构瘤具有相同的组织特征，统一命名为肝间叶错构瘤。肝错构瘤常发生在右叶，靠近边缘，表面不均匀，呈结节状。典型的肝间叶错构瘤和显微镜特征可与其他肝肿瘤明显区分。病理上可分为实质性和囊性两类，包括起源于肝细胞和间质，伴有大量的纤维组织、血管、脂肪和粘液。病变的典型表现是：巨大、边界清晰或包膜肿瘤，一般直径8～10cm。虽然许多肿瘤是多囊肿，但大多数单发囊肿。病变中有许多茎，并有扭转的报告。囊性包括血管、淋巴血管和胆管错构瘤，可能有上皮内衬。一般标本组织的截面可为棕灰色或硬鱼，囊内充满浆液或粘液，分离为松散组织和粘液样组织。囊肿之间的组织呈苍白、水肿或红棕色，类似于正常的肝间叶组织。组织的病理特征包括囊肿、胆道、肝细胞和间叶组织形成的不同比例的混合物。但也有关于非囊性和实性肝间叶错构瘤的报道。胆管被结缔组织包围、拉长和变形，分布在间叶组织中。肝细胞正常（类似于肝细胞癌中的未成熟肝细胞），血管和淋巴结构可出现在肿瘤的间叶组织中。

       镜子因起源而异。实质性错构瘤主要是肝细胞增生，胆管错构瘤主要是胆管和纤维胶原基增生，间质性错构瘤主要是叶组织增生，大量结缔组织为中心星排列，肝细胞排列不规则，无小叶，胆管上皮和血管纤维化。Dehnet通过电镜观察，肿瘤由松散的粘液样细胞组成，主要由成熟的间质、分散的肝细胞和胆管细胞组成。血管错构瘤主要由血管和纤维结缔组织增生组成。囊性可见大小不同的囊腔，部分囊内衬单层扁平间皮细胞，部分为结缔组织裂缝。肿瘤周围有少量胆管和肝细胞索。肿瘤与正常组织有明显的界限。