在应用糖皮质激素之前,该病被认为是一种不治之症,主要死于充血性心力衰竭心肌梗死哮喘发作频繁,全身血管炎进展迅速,预后不佳。大剂量糖皮质激素的应用,甚至环磷酸胶,显著改善了疾病的预后,5年的生存率从25%上升50%以上。重症患者可每天静脉注射甲泼尼龙0.5~1g,连用3~5天后变成泼尼松40~60mg/d口服约8周,酌量减少,维持治疗。如果单纯激素治疗效果差,可以加入环磷酸胶或硫唑嘌呤。

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