由于肝肺综合征是由原发性肝病引起的肺血管扩张和动脉氧合不足引起的三联征，其临床表现以原发性肝病和肺病变为主要临床特征。
1.原发肝病的临床表现
肝肺综合征可发生在各种肝病中，但慢性肝病最为常见，尤其是隐源性肝硬化、酒精性肝硬化、肝炎肝硬化、坏死后肝硬化、胆汁性肝硬化等各种原因引起的肝硬化。80％)根据各种肝病的临床表现，缺乏呼吸系统症状。由于病因、病程、肝细胞功能损伤程度和并发症的不同，各种肝病的临床表现存在很大差异。最常见的临床表现有肝掌、蜘蛛痣、黄疸、肝脾大、腹水、消化道出血、肝功能异常等，但与肝肺综合征无明显相关。一些临床肝病相当稳定的患者也可能有肺功能进行性下降的临床表现。有数据显示，如慢性肝病、肝硬化患者蜘蛛痣，表明肺血管床可能发生异常变化。有些人甚至认为蜘蛛痣体征患者全身和肺血管扩张明显，气体交换障碍严重，表明可能是肺血管扩张的表皮标记。
2.肺功能障碍的临床表现
由于本病患者无原发性心肺疾病，多数患者无原发性心肺疾病(80％～90％)在各种肝病的基础上，患者逐渐出现发绀、呼吸困难、杵状指(趾)、直立缺氧、仰卧呼吸等呼吸系统表现(platypnea)其中，进行性呼吸困难是肝肺综合征最常见的肺部症状，Binay发绀是唯一可靠的临床体征。仰卧呼吸和直立缺氧是本征最具特征性的表现。肺部检查一般没有明显的阳性体征，少数患者（约16％～20％)当没有各种肝病的临床表现时，运动性呼吸困难是主诉，临床应注意，防止误诊，国内高志人报道了两例肝肺综合征患者主诉发绀、活动后心悸、气短。发现伴有肝硬化的临床表现(如肝掌、蜘蛛痣、肝脾肿大、腹水)，有利于本病的诊断。如果肝病患者同时与其他肺部疾病(如慢支、肺气肿、肺炎、胸腔积液等)并存，则可能出现明显的呼吸道症状。2～7年，也有约18％肝病诊断明确时，患者呼吸困难。
(1)直立缺氧
患者从仰卧位改为站立位置PaO2降低>10％。
(2)仰卧呼吸
患者从仰卧位改为站立位置时出现心悸、胸闷、气短等症状。根据上述症状的改善，患者回复仰卧位状态。Krowka报道，约80％～90％肝肺综合征出现上述两种表现，是由于肝肺综合征患者肺血管扩张主要分布在中、下肺，当患者从仰卧到站立时，在重力作用下，中下肺血流增加，加重低氧血症，虽然上述两种表现不是肝肺综合征，但表明肺血管系统明显异常，如各种肝病患者出现上述两种表现，应进一步检查确认。
