骨髓增生性疾病的治疗方法

       静脉放血

   

       每隔2~3天放血200~400ml，直到红细胞数在6.0×1012/L下面，血细胞比容在0.50下面。年轻患者只能接受放血治疗。应注意：①红细胞和血小板放血后可能会反弹性增加；②反复放血会加重缺铁；③老年人和心血管疾病患者在放血后可能会诱发血栓形成。当使用血细胞分离器单独采集大量红细胞时，应以相同的速度补充与单个红细胞相同的血浆或代理血浆，以保持血容量，降低血粘度，避免放血后血栓形成的风险。放血治疗后，需要药物来保持红细胞接近正常水平。

   

       二、化疗

   

       羟基脲是核糖核酸还原酶抑制剂，每糖核酸还原酶抑制剂20mg/kg，维持白细胞(3.5～5)×109/L，为了保持红细胞处于正常水平，可以长期间歇使用。

   

       环磷酰胺、白消安、美法仑、苯丁酸氮芥不宜长期使用。

   

       3、α-干扰素

   

       抑制细胞增殖，300万U/m2，皮下注射每周三次。

   

       放射性核素磷(32P)会引起继发性白血病，现在基本不用了。

   

       一、原发性血小板增多症

   

       1.血小板单采(plateletpheresis)

   

       可快速减少血小板量，常用于妊娠、术前准备和骨髓抑制药。每次血液循环约为患者1.5连续容量，连续3天，每天一次。

   

       2、骨髓抑制药

   

       无血栓形成和出血的年轻人不一定需要骨髓抑制剂。血小板大于1000×109/L，有反复血栓形成和出血的老年患者应积极治疗。羟基脲每天15mg/kg，可长期间歇用药。白消安，32P效果好，但有继发性白血病的风险，现在很少使用。

   

       3、α-干扰素

   

       抑制细胞增殖，300万U/m2，皮下注射每周三次。

   

       放射性核素磷(32P)会引起继发性白血病，现在基本不用了。

   

       4.抗凝治疗

   

       阿司匹林对抗血小板自发凝集。

   

       二、原发性骨髓纤维化

   

       1.小剂量反应停止和激素治疗50mg/d，泼尼松30mg/d，连续3个月，约60％患者有脾缩小、血小板增多、白细胞减少的疗效。

   

       2.纠正严重贫血可输红细胞。司坦唑醇可加速幼红细胞的成熟和释放，红细胞生成素也有一定的疗效。

   

       3.羟基脲和活性维生素D3(骨化三醇，calcitriol)当白细胞和血小板明显增多，脾大，骨髓造血障碍不明显时，可口服小剂量羟基脲。活性维生素D3，(骨化三醇，calcitriol)被认为可以抑制巨核细胞的增殖，诱导髓细胞转化为单核巨噬细胞。0.5～1.0μg个别病例口服有效。

   

       四、脾切除指征：①脾大引起的压迫和(或)脾梗痛难以忍受；②无法控制的溶血；③并发食管静脉曲张破裂出血。但脾切除术后肝脏迅速增大，肝功能衰竭或血小板增多，有可能形成血栓形成，应慎重考虑。

   

       5.异体造血干细胞移植可根治本病，但相关失败率高。