复发性多软骨炎性巩膜炎有哪些症状

       一、眼部表现

       最常见的眼部病变是巩膜炎或巩膜外层炎，但也可出现前葡萄膜炎，视网膜炎，眼外肌麻痹，视神经炎，结膜炎，角膜炎和突眼等。

       一、巩膜炎：RP巩膜炎发病率为14％，相反，巩膜炎患者RP的发生率为0.96％～2.06％，巩膜炎可为弥漫性、结节性、坏死性前巩膜炎和后巩膜炎，常与鼻软骨炎、关节炎等其他活性病变同时发生。巩膜炎多为复发性，与前葡萄膜炎和边缘溃疡性角膜炎有关。

       二、巩膜外炎：巩膜外炎是RP根据Foster等报道，RP巩膜外层炎发病率为39％，简单或结节性，单眼或双眼，易复发。

       三、角膜炎：是常见的与RP与性巩膜炎相关的眼部表现。

       4.非肉芽肿性前葡萄膜炎:是与RP另一种与性巩膜炎相关的常见眼部表现。

       二、非眼部表现

       耳软骨炎是RP最常见的表现，约88.6％患者患有外耳软骨炎，可有单侧或双侧耳廓突然剧烈疼痛、压痛、红肿，长期反复炎症可导致软骨吸收，使耳形松弛、柔软、下垂，约50％患者累及中耳、内耳、听力丧失、前庭功能障碍性眩晕、耳咽鼓管阻塞、外耳道狭窄、传导性耳聋等，50％患者有鼻软骨炎，可进一步发展形成鞍鼻畸形，50％喉气管炎患者，严重的喉病变会导致声音嘶哑、死呼吸道塌陷或窒息，其中10％因此，支气管炎症的进一步发展会导致肺炎和呼吸衰竭，50％～80％关节病变可发生在非侵蚀性、非变形性和RF肋软骨关节是阴性单关节炎或多关节炎症中最常见的，25％患者心血管表现为大血管炎症，主动脉炎伴功能不全导致胸腹主动脉瘤，主动脉关闭不全导致血液反流，主动脉根部受累，心电图异常。

       中小型血管炎症引起的临床表现，包括皮肤病变、肾脏和神经系统障碍、荨麻疹紫癜、结节性红斑、网状青斑、血管水肿、游走性血栓性静脉炎等，肾病可出现局灶性增生性肾小球肾炎、蛋白尿或镜下血尿IgA神经系统障碍包括肾病Ⅱ，Ⅵ，Ⅶ，Ⅷ脑神经损伤、抽搐、偏瘫、运动障碍和感觉-运动神经病变，偶尔发热、口腔病变、生殖器溃疡等。