复发性多软骨炎的治疗方法

       一、治疗

       轻度多软骨炎，局限于关节、鼻或耳软骨炎，可使用非甾体抗炎药。巩膜炎、葡萄膜炎、系统症状等严重多发性软骨炎必须开始糖皮质激素治疗，泼尼松30～60mg/d（或等量的其他制剂）和免疫抑制剂，如硫唑嘌呤或环磷酰胺。当疗效出现时，糖皮质激素的剂量应逐渐减少，直至停止。环孢素已被用于难治性病例，并取得了良好的效果。

       急性气道梗阻口服糖皮质激素无效者，甲泼尼龙静脉冲击治疗已成功报道。1例肾脏受累患者每月接受环磷酰胺静脉冲击治疗，共6个月，肾功能有所改善。泼尼松和氨苯硫磺(dapsone)与环磷酰氨联合治疗不同。急性气道梗阻可能需要气管切开，必要时必须进行气管扩张。严重的心瓣膜受累或大血管瘤是手术干预的指征。

       RP如果患者能够进行早期诊断和及时治疗，可能会延长患者的生存期，取得更好的疗效。治疗的选择主要与症状的严重程度和受累器官的范围有关，但没有统一的治疗方案。传统的治疗方法包括阿司匹林或其他非类固醇抗炎药物、氨苯啶和激素。

       1、病情较轻：患者可选择阿司匹林或其他非类固醇抗炎药和氨苯啶。Barrancoc首先用氨苯砜治疗RP并取得了良好的效果。氨苯硫可抑制体内补充剂的激活和淋巴细胞的转化，也可抑制溶菌酶参与的软骨退化性变化。氨苯硫的平均剂量为75mg/d，剂量范围25～200mg/d，从小剂量试用开始，然后逐渐增加剂量。由于积累作用，6天内停1天，持续约6个月。氨苯啶的主要副作用是嗜睡、溶血性贫血、药物性肝炎、恶心和白细胞下降。

       二、中重度：患者应选择糖皮质激素和免疫抑制剂。糖皮质激素不能改变RP自然疾病的过程可以抑制病变的急性发作，降低复发的频率和严重程度。开始使用泼尼松30～60mg/d，喉、气管、支气管、眼、内耳等严重急性发作病例累及时，泼尼松剂量可达80～200mg/d。临床症状好转后，可逐渐减少到5～20mg/d，维持用药3周至6年，平均4个月，少数需要长期持续用药。当激素和氨苯啶治疗无效或严重病例，包括巩膜炎、气管支气管软骨炎、肾小球肾炎或心脏瓣膜受累时，应使用免疫抑制剂，如甲氨蝶呤、环磷酰胺、硫唑嘌呤和硫嘌呤。对于上述治疗失败的病例，使用环孢素A(cyclosporin)可以缓解。

       三、其它治疗

       （1）手术：对于严重疲劳或疲劳梗阻导致严重呼吸困难的患者，应立即进行气管切除术，甚至提供适当的通风，以获得进一步的药物治疗机会。一般不选择气管插管，因为会导致气道突然闭塞死亡，如不可避免，选择较薄的插管。软骨炎引起的局限性气管狭窄可以通过手术切除，但对预后没有显著改善。当心脏瓣膜病变或由瓣膜功能不全引起的难治性心力衰竭时，可选择瓣膜修复或瓣膜置换。主动脉瘤也可以通过手术切除。

       (2)金属支架:对于多个或广泛的气管或支气管狭窄，可在纤支镜下或X线引导下置入金属支架，可以显着地缓解呼吸困难。自膨胀式金属支架有一定的优点，包括容易放置、X线下可见、动态扩张、支气管开口也可通风，机械通风时也可放置，支气管上皮几周后覆盖支架，保留粘膜纤毛功能，移位少，不影响气管插管。其主要并发症有咳嗽、咯血、粘液栓、气胸、肉芽肿形成、溃疡等。

       (3)其他:弥漫性小气道受累者有报道称，经鼻连续气道正压(CPAP)可缓解症状，逐步调整呼气末正压水平，报告10cmH20。对RP合并血管炎、结缔组织病、血液病等，主要用于治疗合并。

       二、预后

       RP如果患者能及早诊断和治疗，可能会延长患者的生存期，复发性多软骨炎的5年生存率为74％.10年生存率55％；。常见的死因是感染和心血管疾病，如系统性血管炎或血管瘤破裂。气道阻塞或不伴有感染占死因的10％～28％。仅有48％；病例死于复发性多软骨炎。恶性肿瘤很少死亡。RP很难判断患者的预后。根据112例RP死亡率为37％.明确诊断后，中位生存期为11年。5、10年分别为74年。％及55％；。死亡的主要原因是肺部感染、呼吸道梗阻、系统性血管炎和心血管并发症。预后差的指标包括：年龄大、贫血、喉气管累及、鞍鼻畸形、呼吸道症状、显微镜下血尿等，血管炎和口服激素反应不良的患者预后较差。