病因不明，皮损中肥大细胞较多，被认为是肥大细胞的肿瘤。患者肝、脾、淋巴结、骨髓中肥大细胞较多，因此被列为网状内皮组织肉芽瘤疾病之一。皮肤中肥大细胞的过度集中可与先天性有关。痤疮、注射破伤风、抗毒不经、水痘或麻疹甚至精神刺激可促进这种先天性异常疾病的发生。皮肤色素沉着是由黑色素增生引起的，斑块和结节是由大量肥大细胞聚集引起的。路易士三联反应表明，摩擦皮损部位可促进肥大细胞释放组胺等物质，从而影响毛细血管壁的舒张性和渗透性，因此局部出现风团皮疹。由于这种疾病在某些人群中很常见，可以看出家庭患者和父母中有一人和1人～两个孩子都患有这种疾病，所以被认为是隐性遗传。
