发布于 2024-03-08 来源：复禾疾病百科
癫痫的症状多种多样，大多数患者在发作间期全然无症状和体征；特殊病因的癫痫可以有原发病的症状和体征，下面仅介绍常见的不同类型癫痫发作的特征性症状。
一、强直-阵挛发作：强直-阵挛性发作，又称大发作，是指全身肌肉抽搐和意识丧失的发作。根据国际癫痫发作分类标准，放电范围从一开始就同步影响全脑，无局限性放电，主要指原发性癫痫，病因复杂，75％～80％患者找不到确切的原因，在已知的原因中，分娩损伤、脑损伤、脑瘤等更常见，已经意识到患者的父母和兄弟姐妹惊厥和异常脑电图的发生率明显高于正常人，可能是常染色体显性遗传，伴有不完全的显性率，也可能是由大脑的生化代谢缺陷引起的，这种癫痫可能是由闪光、声音刺激、过度工作、过度进食、饥饿、情绪波动、感染、手术等因素引起的，月经初潮和月经发作趋势加重，这可能与月经孕酮减少有关，孕酮具有抗惊厥作用，也可能与月经脑细胞内外水分分布的变化有关。
强直-阵挛发作可发生在任何年龄，男女无明显差异，是各种癫痫中最常见的发作类型，其典型发作可分为四个临床阶段：前兆期、强直期、阵挛期和恢复期。
脑电图是一种典型的爆发性多棘波和棘慢波综合，每次都伴有肌肉跳动。
二、简单部分发作:简单部分发作是指大脑局部皮层放电引起的与该部位功能相对应的症状，包括运动、感觉、自主神经、精神症状和体征，也可出现在复杂部分发作（精神运动发作）中，其根本区别在于后者伴有意识障碍。
单纯部分发作是半球损伤的症状，约50％的患者CT扫描有异常表现，损伤可以是静止的，也可以是进展的，大宗病例分析，其病因在中产期并发症中位，约占25％左右，其他是创伤、肿瘤和颅内感染的后遗症，年龄不同，原因也大不相同，在婴儿和儿童中，产期损伤，在中老年人中，应注意消除肿瘤和脑血管事故。
无论病因和病理生理过程如何，其发作表现都取决于皮质损伤的部位和功能，可分为四组：
1、伴运动症状者；
2、伴躯体感觉或特殊感觉症状者；
3.伴有自主神经症状和体征；
4有精神症状的人。
三、复杂部分发作:复杂部分发作习惯上又称精神运动发作，与具有简单症状的部分发作比较，伴有意识障碍是其主要特征，意识障碍可先于或晚于单纯部分发作的症状与体征，除意识障碍外，可不伴其他表现，也可只表现为自动症，临床上复杂部分发作的各种形式，精神行为的异常常混合在一起，给诊断和处理造成一定的困难。
颞叶手术切除复杂部位患者的标本证明约为50％的患者中颞硬化，海马区有神经细胞丧失，纤维细胞，胶质细胞增生或萎缩等改变，此外还可见到颞叶边缘系统的局限性病变，如脑膜瘢痕，挫伤或脓肿的残迹，血管异常，神经胶质瘤，错构瘤，结节性硬化等，其中以胶质瘤最多，有的脑组织异常轻微或无组织学改变，约25％的患者CT扫描可显示局部异常，尤其是30岁以上的患者，CT局部异常者较多。
这种类型的发作没有明显的性别差异，发病年龄在癫痫类型中较晚，约50％患者有先兆，最常表现为恐惧；腹部有异常感觉、麻木和视觉障碍。先兆主要发生在意识丧失前或即将丧失时，因此患者在发作后仍能记住。
四、失神发作：失神发作又称小发作，其典型表现为短暂的意识障碍，不伴有先兆或发作后症状。长期以来，人们将不典型的失神发作、肌阵挛发作和张力发作统称为小发作。现在大多数学者不再使用小发作这个术语，以避免与失神发作混淆。
长期以来，人们一直在争论它是由获得性因素引起的还是由遗传决定的。临床和动物实验证明，大脑皮层、丘脑和中脑的结构损伤会导致棘慢波放电和失神。此外，大约少于10％的患者有CT扫描异常，5％～25％患者有轻微而不是进展性局灶性神经系统异常，但毕竟大部分患者无法用获得性损伤来解释。鉴于这种发作的发病年龄和终止年龄，对药物的反应和缺乏中枢神经系统疾病的证据，结合脑电图的变化，有人认为这种疾病是常染色体显性遗传，有不完全显性。由于这种类型的器质性局限性损伤和证据，脑电图显示了两侧对称同步的3次/s棘慢综合波，放电常由大脑深部中间结构(丘脑)起源，同时影响大脑半球的两侧，Penfield提出了中央脑型癫痫的理论。
大多数患者在5~10岁时生病，少数患者在1~4岁或10岁后生病，也有成人疾病报告，但很难确定这些人以前没有发作，女性比男性多，虽然失神是发作的主要特征，但只有大约9％患者单纯失神发作，90％上述患者伴有其他表现。
脑电图变化:各种癫痫发作中失神发作性放电机会最高，双侧对称同步3次/s棘慢波是失神性发作的典型脑电图变化。
五、癫痫持续状态：癫痫持续状态是指癫痫发作频繁，患者尚未完全恢复前一次发作，再次发作；持续强直-阵挛性发作继续超过30min，即使病人只发作一次，也叫癫痫，可以分为强直-阵挛性、单纯部分性、复杂部分性、失神性癫痫持续状态等类型，其中强直性-阵挛性癫痫最常见，危害最大。据报道，癫痫患者持续发病率为1％～5％，在广泛使用抗癫痫药物之前，其死亡率为10％～50％，到目前为止，达13％～20％，因此，应充分重视其诊断和治疗。
癫痫持续的原因有很多，最常见的是突然停止使用抗癫痫药物、发烧等，此外，突然戒酒、剥夺睡眠、急性中枢神经损伤（脑炎、脑膜炎、脑血管事故、创伤）、药物中毒等。
六、癫痫发作及癫痫综合征分类：癫痫发作和癫痫综合征分类经历了长期的演变过程，如20世纪50年代和70年代癫痫发作分类，主要分为特发性癫痫和继发性癫痫，根据临床发作类型分为大发作（grandmal），小发作（petitmal）和局灶性发作描述的放电部位分为额叶、颞叶、顶叶或枕叶癫痫。根据发作的临床特点，描述为光敏性癫痫、肢体疼痛性癫痫、间脑癫痫和精神运动性癫痫，使癫痫分类混乱，给治疗带来不便。随着对癫痫认识的深入，癫痫发作和癫痫综合征的分类越来越完善和合理。
近20年来，癫痫的基础和临床研究取得了显著进展。20世纪80年代的癫痫分类显示出局限性。1997年，国际抗癫痫联盟（ILAE）成立以JeromeEngelJr作为主席的工作组（TaskForce），下面是四个小组，回顾和修改癫痫发作和癫痫综合征分类，提出一些关于癫痫发作和癫痫综合征分类的建议(2001)癫痫发作和癫痫综合征分类修订的准备或过渡期，目前仍使用1981年ILAE的癫痫发作分类方案。
1.国际抗癫痫联盟（ILAE，1981）癫痫发作分类：
(1)部分(局灶)性发作:发作从局部开始。
A.简单：无意识障碍，可分为运动、感觉（身体感觉或特殊感觉）、独立神经、精神症状发作。
B.复杂性:有意识障碍可以是初始症状，也可以是简单的部分发作，并伴有自动症。
C.继发泛化部分发作：从部分发作到全面发作。
(2)全面(泛化)发作:双侧对称性、有意识障碍，包括强直-阵挛、强直、阵挛、肌阵挛发作(抽搐)、失神(典型失神和非典型失神)、失张力发作(非抽搐)。
(3)癫痫发作不能分类。
(4)癫痫持续状态。
二、癫痫综合征分类：癫痫综合征是每次发作时同时出现一组症状和体征的特定癫痫现象。国际抗癫痫联盟(1989)癫痫综合征分类可简化如下:
(1)部分性癫痫综合征:特发性(年龄依赖性疾病)；症状。
(2)全身性癫痫综合征:特发性(年龄依赖性疾病)包括失神，BFNC，JME和GTCS等；特发性，及（或）症状性；症状性。
(3)未确定为部分性和全身性癫痫和癫痫综合征:全身和局部发作；没有明确的全身和局部表现。
(4)特殊综合征。
七、ILAE对癫痫发作及癫痫综合征分类方案的建议(2001):
1.强调这不仅是一个分类，也是一个诊断方案。
(1)强调现象与病因、解剖结构与潜在机制的统一，淡化了以往按特发性、症状性、全身性、部分性分类的二分法原则。
(2)采用更加灵活开放的思路，体现了当前国际认识的水平。
(3)以癫痫发作和癫痫综合征诊断方案为核心，详细说明每一步。
(4)有些观念发生了很大的变化，提出了新名词。
2.重新阐述的概念:
（1）癫痫发作类型：新定义可以代表单一的病理生理机制和解剖结构，类似于癫痫综合征，代表病因、治疗和预后的诊断实体，而不是简单地描述过去的现象。
(2)癫痫综合征:是一组特定的癫痫现象，由体征组成，不仅是癫痫发作的类型，如颞叶发作本身也不构成癫痫综合征。
(3)反射性癫痫综合征:能被特定刺激诱发的癫痫综合征，包括思维、阅读、音乐、热水和光刺激。
3.不再使用的概念:
（1）提倡不再使用简单的部分性癫痫发作和复杂的部分性癫痫发作，不再使用意识变化来区分发作类型，有意识障碍发作应个性化描述，20世纪70年代分类复杂的部分性发作相当于颞叶癫痫，错误地认为意识障碍必须涉及边缘系统，近20年发现新的皮质癫痫也可能伴有意识障碍，因此，简单和复杂的部分性发作分类毫无意义。
(2)惊厥和惊厥:以运动性发作为主的癫痫发作。
(3)隐源性癫痫:用症状性癫痫代替。
(4)局灶性发作取代了部分性发作，Engel认为局灶性更能体现这种发作的本质，有些性容易被误解为癫痫只是发作的一部分或某种综合征的一部分，而不是发作起源于一侧大脑的一部分。
4.新引入的概念:
(1)癫痫:是单一特定原因引起的病理状态，不仅是发作类型，比如进行性肌阵挛性癫痫是综合征，而且Lafora病需经病理活检证实检验Lafora小体，是遗传病，可称癫痫。
(2)癫痫性脑病:癫痫样放电本身导致进行性脑功能障碍，如获得性癫痫性失语（ESES），EEG神经影像学显示癫痫持续状态正常。
5、在诊断癫痫发作和癫痫综合征时，建议采取诊断轴的思路：首先描述发作现象，然后确定发作类型和癫痫综合征，进一步查明病因和中枢神经系统损伤，最后治疗病因和损伤。
