腹膜假粘液瘤的病因尚不清楚，因为该病是由卵巢粘液囊肿、卵巢粘液囊腺瘤或阑尾粘液囊肿破裂形成的，当粘液样物流出时，通常含有上皮细胞，一方面，粘液和上皮细胞刺激腹膜，引起炎症反应，另一方面，继续分泌粘液使腹腔积累大量的粘液，引起性腹水，称为“胶腹”。也可能是血流和淋巴管转移扩散引起的。据统计，瘤细胞约为45％源于卵巢，29％源于阑尾，26％而且来源不确定1％～2％卵巢肿瘤可发展成腹膜假粘液瘤。
此外，少数患者继发于卵巢畸胎瘤、卵巢纤维瘤、子宫癌、肠粘液腺癌、脐尿管囊肿腺癌、小肠系膜波浪囊肿、胆总管粘液腺癌、胰腺粘液囊腺癌和腹膜间皮癌，但极为罕见。
