骨血管肉瘤症状轻微，进展缓慢，有时肿瘤较大，症状仍不明显。从症状到治疗时间一般为2～8个月，晚年3年。一旦出现症状，发展迅速，主要表现为局部疼痛和肿胀，有时接触血管搏动，听到血管噪音。明显的压痛可伴有肢体运动障碍。随着肿瘤的发展，骨损伤进行性加重，骨皮破坏，软组织肿块，逐渐生长，边界不明确，疼痛，皮肤温度升高，静脉愤怒，然后病理性骨折，肢体功能丧失。位于脊柱，椎体塌陷，病理压缩骨折，骨块和肿瘤压迫或侵犯脊髓神经，导致截瘫或神经麻痹，排尿困难。肿瘤的发展不是淋巴转移，主要是通过局部扩散和远处血液转移到肺部。
