耳硬化的病因不明，可能的病因如下：
遗传因素
近年来，许多学者认为耳硬化是一种常染色体显性遗传疾病。临床流行病学调查表明，该疾病的发生并不取决于简单的显性遗传和低表达基因，而主要与具有多种基因成分的罕见显性大基因有关，基因表达受年龄、性别、激素等因素的影响。
种族因素
耳硬化的发病率与种族有很大关系，白种人发病率高，黑人发病率最低，黄种人介于两者之间。发病年龄多为中青年。
其他因素
迷路骨壳的营养障碍和内分泌影响可能是本病的相关因素。
