多囊肝是怎么引起的

       1、病因

       多囊肝多为先天性，是由肝脏胆小管发育障碍引起的。在胚胎发育过程中，多余的胆管自行退化而不与远端胆管连接；如果肝脏中多余的胆管没有退化和吸收，并逐渐分为节状和囊状扩张，则可形成多囊肝。多囊肝常伴有多囊肾、胰腺囊肿、肺或脾囊肿等畸形，如脑动脉瘤、憩室、双输尿管、马蹄肾或室间隔缺损，也可作为其先天性发育异常的证据。多囊肝可发生在同一家庭的不同成员，属于非显性遗传。

       2、病理

       多囊肝囊肿多为多发性，少为单发性，多房性融合为单发性。绝大多数多囊肝涉及全肝。囊中含有清澈无胆汁的液体，肝脏增大变形。肝表面可见不同大小的灰白色囊肿，可小如针尖，大如儿头，肝切面呈蜂窝状。囊肿也可以密集在肝脏的一片叶子上，右片叶子会受到更多的影响。囊肿的大小可以从针尖到8~10cm，但极少超过10cm。囊液可多至2000ml。囊壁薄可有清液、浆液、胶状液，出血或感染可为血性或脓性，不含胆汁，比例常为1.010。

       囊肿通常随着年龄的增长而缓慢增加，但肝脏的体积可以保持几年不变。当囊肿间隔破裂时，它可以融合成更大的囊肿。组织学表明，肝小叶结构没有变化，肝细胞正常，囊肿被薄膜包围，囊壁由胶原结缔组织组成，内衬柱状上皮或扁平胆管上皮，外层为胶原组织。如果囊中有更多的液体，上皮可以变平或缺乏。除肝肾外，胰腺、脾、肺、卵巢、精囊等其他器官也可能有囊肿，该疾病还可伴有其他先天性畸形，包括脊柱裂和多指畸形。囊肿间一般为正常肝组织，长期患者也可出现纤维化和胆管增生，晚期可引起肝功能损伤、肝硬化和门脉高压。