1、疼痛
疼痛是第一Ⅰ脊髓血管畸形患者最常见的症状。胸部和腰部背部或臀部的疼痛可能是其主要症状或神经根性疼痛。其发病率占本组病例的比例40％～50％。
2.运动障碍
在第Ⅰ脊髓血管畸形患者中。30％～40％伴有运动功能障碍，通常是上运动神经元和与腰骶脊髓相关的下运动神经元的混合功能障碍。临床检查发现臀肌和腓肠肌萎缩，下肢反射亢进常合并。体力劳动、长期站立和各种弯曲、弯曲、伸展或弯曲姿势都会加重症状。这主要是因为第一个Ⅰ脊髓血管畸形导致交通静脉压升高，导致全身动脉压升高；也可以认为站立时静脉充血加重。
3、感觉障碍
大约三分之一的患者可能有感觉障碍，表现为感觉迟钝、皮肤过敏或其他异常，或缺乏触觉或位置感。
4、其他症状
第Ⅰ型脊髓血管畸形患者也可发生蛛网膜下隙出血，但较为少见。此外为静脉血栓形成所致的急性坏死性脊髓病，并可能导致突发性瘫痪（FoixAlajouanine综合征)，这可能是由于静脉血栓形成的突然回流。
