除了神经纤维瘤病被认为与细胞遗传学有关外，多发性脑膜瘤的病因尚不清楚。脑膜瘤术后多发性脑膜瘤可以通过脑脊液的肿瘤细胞传播来解释，但不能解释原发性多发性脑膜瘤。任何病理类型都可以发生在多发性脑膜瘤中，同一患者可以发生不同病理类型的脑膜瘤。
关于多发性脑膜瘤的发生机制，有两种类型：多病变理论和单病变理论。多病变理论认为患者的身体环境相同，因此肿瘤可能同时发生在许多蛛网膜细胞中；单病变理论认为，脱落的肿瘤细胞是通过脑脊液循环或血液循环传播而产生的新肿瘤。在组织学上，多发性脑膜瘤可以是相同的病理类型或不同的病理类型。
