多发性内分泌腺瘤Ⅱ型有哪些症状

       甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤、甲状腺功能亢进的临床综合征综合征综合征，其综合征甲状腺功能亢进可分为多发性内分泌腺瘤综合征ⅡA，只有甲状腺功能亢进和无细胞增生才能作为多发性内分泌腺瘤综合征ⅡB，此外，患者还可伴有多发性神经瘤、粘膜神经瘤、巨结肠症等，Miller12例嗜铬细胞瘤，术后2例血清钙和免疫反应性甲状旁腺激素(IPTH)随着双侧甲状腺髓样癌和增生甲状旁腺的切除，浓度持续上升。Samaan报告3例癌合并甲状腺功能亢进，建议所有癌症患者详细调查甲状腺功能亢进的存在，临床上往往以腺病为主要表现，掩盖其他内分泌腺肿瘤的表现，因此当发现内分泌腺肿瘤时，也必须考虑综合征的可能性。

       1.甲状腺髓样癌占80％～92％，起源于甲状腺C细胞的肿瘤，临床上除符合癌征特点的甲状腺肿大外，将因分泌降钙素及多种异源性激素(ACTH，VIP，5-HT等)并引起多种临床症状:消化性溃疡、腹泻、皮肤潮红、高血压，但血清钙不低甚至偏高；确定血降钙素升高。

       2.嗜铬细胞瘤占70％～80％，多为双侧肾上腺髓质，不同于散发性嗜铬细胞瘤，主要分泌肾上腺素，70％呈家族性，10％临床无症状，90％嗜铬细胞瘤的临床特征是少数伴发性神经纤维瘤和小脑-视网膜综合征。

       3.甲状旁腺功能亢进(增生或腺瘤)占50％，表现为高钙血症。

       本综合征的主要症状是甲状腺髓样癌和嗜铬细胞瘤。对于临床上的任何第一个症状，都应按照MEN检查的可能性。