一、临床表现

   

       1.精神发育迟滞(mentalretardation):这是一种综合征,是精神疾病的特殊术语,其诊断标准为:18岁前;智商低于70;不同程度的社会适应困难,地克病的精神症状实际上属于精神发育迟缓,一般IQ智力落后是地克病的主要特0~69种亚临床克汀类疾病,智力落后是地克类疾病的主要特征,严重是白痴,不能照顾自己;轻可以工作,但不能从事技术工作;亚临床克汀类疾病(亚克汀类疾病)小学难以毕业,粘性克汀类疾病的智力障碍轻于神经类型,表明思维缓慢,智商略高于神经类型,但在精神发育迟缓方面,两种克汀类疾病没有本质区别。

   

       2、聋哑(deaf-mutism):承德80例地克病的听力和言语障碍非常突出:95%听力障碍,包括全聋26.2%;97.5%有言语障碍,包括全哑占46.3%,碘或甲状腺片治疗后,听力略有改善,粘肿明显,可能与内耳粘液水肿的改善有关。

   

       3、斜视(squint):这是脑神经受损所致,在神经型克汀病中更多见,为共向性斜视或瘫痪性斜视。

   

       4、神经-运动功能障碍:运动功能障碍是由神经系统损伤引起的。一般来说,神经损伤和运动障碍比粘肿型更为突出和明显。

   

       锥体病变:下肢最突出,肌张力增强,肌腱反射亢进,病理反射(如:Babinski征,Gordon征,Chadock征,Hoffmann严重者下肢痉挛性瘫痪(spasticdiplegia),据承德80例克汀病统计,运动障碍者达76.2%,这种以运动神经受损为主要特征者还可以有特殊步态,步态不稳,拖步,鸭步,有的因瘫痪的肌肉张力不平衡而造成畸形,如踝关节下垂,两腿呈剪刀状,严重者不能站立,只能在地上爬行。

   

       锥体外部病变:肌肉强直主要是四肢屈肌,近侧(肩、臀)更明显,轻度屈曲前倾姿势,被动运动表现强直,类似帕金森病,但无阵挛,部分患者也表现出额叶抑制释放现象,如吮吸反射和眉间敲击反射阳性。

   

       5、甲状腺肿:多见于神经型克汀病,甲状腺肿的发病率为12%~66%,多为轻度肿大;粘肿型克汀病很少有甲状腺肿,大部分甲状腺萎缩或很小,有的完全萎缩。这类患者往往需要甲状腺素代替治疗。

   

       6、生长发育落后:甲状腺功能减退主要表现为:

   

       ①身材矮小:碘缺乏越严重,身材越明显,其中粘肿型克汀病越明显,许多患者成年后只有1.2~1.4m高神经型患者大多发育迟缓,但最终可能或接近正常。身材矮小以长骨发育障碍为特征。因此,患者下部量小于上部量,身长小于手指间距,粘肿患者四肢短,颈部短,手指短,脚趾短。

   

       ②性发育落后:神经病人较轻,表现为外生殖器和第二性征发育迟缓,月经初潮晚,但未来性发育仍能接近成熟,大多数可结婚生子,只要碘缺乏得到纠正,儿童可以完全正常,粘性克汀病发育落后非常明显,第二性征发育差,男性无胡须,无阴毛,腋毛,男性体征不突出;女性乳房发育差,无阴毛和腋毛,生殖器多为儿童型,男性睾丸小,隐睾;女性常表现为原发性闭经,即使月经不规则,数量少,粘性患者不能生育。

   

       ③克汀病脸:由于甲状腺功能减退,面部特征发育落后,严重的是胚胎脸,典型的脸包括:大头、短额短、脸;眼裂水平,眼距宽;鼻梁塌陷,鼻翼肥厚,鼻孔向前;嘴唇厚舌,常张开舌头,流口水;耳朵大,耳壳特别软,鼻软骨也软;头发稀疏,皮肤干燥无光泽;表情迟钝,或傻或傻笑。

   

       ④婴幼儿生长发育迟缓:前囟闭合晚;出牙迟,牙质不良;开始坐着,站着,走路明显晚于同龄儿童;骨X发现骨龄落后。

   

       7.甲状腺功能减退:主要见粘肿患者,神经型不明显,主要表现为:

   

       ①粘液性水肿,非凹性水肿,皮肤松弛,弹性差,水肿组织常呈块状,多分布在颈部、腹部、腰臀、面部和四肢。

   

       ②脐疝、腹壁疝或腹股沟疝常伴有肌肉发育不良、松弛和虚弱。

   

       ③皮肤粗糙、干燥,指甲薄而柔软;皮肤粘膜常呈灰白色,出汗少,皮脂腺分泌物少。

   

       ④严重者体温低,怕冷、血压、脉搏、呼吸低于正常;少吃便秘;跟腱反射放松时间延长。

   

       ⑤抑郁萎靡,动作迟钝,无表情或冷漠。

   

       二、临床分度地克病临床表现分为重、中、轻三度、极轻属亚克汀,主要以精神发育迟滞为基础。

   

       这种分级方法主要以智商划分等级。此外,应根据患者的临床表现综合考虑,从生活能力、劳动能力、语言理解能力、计算能力、言语能力和听力六个方面进行综合判断。

   

       严重:没有基本的生活能力,不能照顾自己,不能穿衣服,不能吃饭;不能从事劳动;不懂语言;没有数字的概念;完全哑或只能简单地发音或说单词;完全聋或在背后1m大喊大叫才有反应。

   

       中度:有基本的生活能力,比如自理大小便,能穿衣能吃;参加简单的劳动;只能理解单词或简单的单词;只能做简单的加减或实物加减操作;只能说几个简单的词(“半语子”);在背后1m一般声音说话都能听到。

   

       温和:能独立照顾日常生活,但困难需要他人帮助;从事一般家务或田间粗活;能理解简单的单词,但理解困难;抽象操作困难;能说简单的句子,但语言不清楚;一般的单词能听到,背后1m小声说话就能听到。

   

       根据患者的临床表现,将地克病分为以下三种类型:

   

       1.神经型:这是最常见的类型。中国和世界上绝大多数克汀类疾病都是神经类型,主要表现为明显的智力低下和神经综合征(听力、言语和运动神经障碍)。其主要特点是智力落后和神经损伤综合征,即神经损伤,患者主要表现为严重的智力落后;聋哑;运动功能障碍(如髋关节、膝关节弯曲、变形、大腿内收、肌腱反射亢进甚至痉挛性瘫痪);骨骼发育落后较轻,身高接近正常;有甲状腺肿,但目前甲状腺功能低下并不明显。

   

       2、黏液水肿型(简称黏肿型):以粘液性水肿为特征的甲状腺功能低下为主要表现(包括身材矮小或侏儒、性发育障碍和克汀病形象),仅见于南亚部分地区和非洲扎伊尔等缺碘地区;在中国西北地区,即新疆、青海、甘肃、宁夏和内蒙古的一些地区,该类型的主要特点是甲状腺功能减退、粘液性水肿和生长发育迟缓(侏儒)、骨龄发育、性发育、典型克汀病面容、智力落后,但比神经型轻。

   

       3.混合型:既有明显的神经损伤,又有明显的甲状腺功能减退症,但有些更倾向于神经类型,有些更倾向于粘性肿胀类型,在粘性肿胀类型的病房,混合,但主要是神经病房,混合较少。

   

       以上为地方性克汀病的分型标准,但亚临床型克汀病不分型。

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