大多数单心室患者在早期有明显的先天性心脏病表现,死因主要是充血性心力衰竭心律失常,或原因不明的猝死。单心室常与其他先天性心脏畸形合并,最常见的是肺动脉瓣狭窄和房间隔缺损,分别见于51%和27%;患者;也可合并冠状动脉畸形;传导系统位置异常多变,有出口腔室和房间-室和心室-对于大动脉不一致(左环)的患者,房间结呈异常前位。对于没有出口腔室的患者,房间结的位置是不可预测的,可以是后位、侧位或前位;当出口腔室呈左向前位时,总传导束环绕肺动脉瓣下流出道前方,靠近肺动脉瓣附着;如果出口腔室呈右向和前位,则传导束位于肺动脉瓣环的下后部;对于没有出口腔室的患者,传导束位于心室体的后部。


单心室会引起哪些疾病?
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