经过3个月~6个月的快速增长,血管瘤具有自发消退的特点,70%~80%血管瘤可在5-7年内逐渐退化愈合。因此,儿童早期不积极治疗,而是密切随访观察其变化。然而,仍有一些血管瘤不仅不会自行消退,而且会继续发展。在严重的情况下,它们会损害外观,导致肿瘤所在部位的功能障碍,或在血管瘤受损时出血,甚至继发感染,并持续很长时间。因此,对于位于眼睛、鼻腔、外耳道、口腔、外阴和肛周的血管瘤,如果肿瘤生长迅速,将严重影响儿童的外观、功能和发育,并对儿童父母造成巨大的心理压力。因此,应积极寻找安全有效的方法,尽快进行治疗。只有正确区分病变属于增生期、稳定期或消退期,才能正确选择治疗方法。对于早期血管瘤增生,除无明显增殖病例外,一般应建立积极治疗的概念。此时,应采用治疗来阻断血管生成的某一环节,这有利于预防各种并发症和后期病变的具体情况,特别是在1岁以下。

   

       1、治疗类固醇(激素)

   

       1967年Zarem,Edgerton首先,服用类固醇治疗血管瘤取得了一定的疗效。自1983年以来,这种治疗方法在中国得到了广泛的治疗,其效率是80%左右,混合血管瘤效果最好。Folkman(1983)实验初步证实,部分甾体激素在体外抑制血管生成过程。因此,口服皮质类固醇治疗和血管瘤局部激素注射治疗的基本原理可能是控制血管瘤毛细血管内皮细胞异常增殖,形成幼稚的新血管血管生成过程,从而达到增生期血管瘤的治疗效果。血管治疗的有效时间因人而异,短时间内可能会停止生长。治疗早期有效,表现为肿瘤生长停止,而不是即时消退。治疗导致血管瘤提前进入稳定期和消退期,表现为肿瘤变软,表面开始变白,皮肤皱纹,生长停止,完全消退。值得强调的是,并非所有的增生期血管瘤都对激素治疗敏感。第一疗程无效的血管瘤表明对激素治疗不敏感,不应选择继续使用大剂量激素治疗。行业已进入消退期的血管瘤激素治疗是不合理的。因为血管形成的过程已经停止了。简而言之,口服激素是有效加速婴儿血管瘤自然消退的首选方法。从大样本的治疗结果来看,传统药物使用者很少出现明显或严重的并发症。对于非常有限的小面积病变,也可以选择局部注射治疗,值得注意的是,并发症可能比口服药物更明显。然而,类固醇治疗应严格掌握适应症,1岁以下婴儿血管瘤的快速生长效果明显。20世纪80年代末,国内外应用类固醇皮质激素局部注射治疗婴儿血管瘤,对新生儿巨大混合血管瘤的疗效尤为突出。Sloan(1989)局部注射激素,根据病变大小注射乙酸倍他米松的混合物0.1ml~5ml。激光治疗副作用:食欲增强或下降、面部暂时水肿、兴奋、多毛、多尿等症状。婴儿的生长发育暂时受到抑制,但对骨骼生长没有长期影响。Gun只服用两剂氢化可的松即T淋巴细胞功能下降,免疫功能异常。

   

       2.治疗平阳霉素

   

       (1)平阳霉素作为一种新型抗肿瘤抗生素,具有副作用轻微、对造血和免疫功能基本无损害的特点。在血管瘤中注射平阳霉素可以快速抑制血管和血窦内皮细胞的增生,从而抑制其发育,最终促进其消退。国内报告的效率约为70%~90%。

   

       (2)平阳霉瘤注射后随访3个月以上疗效评估。

   

       Ⅰ肿瘤基本消失,表面留下轻微色素沉着,无疤痕。

   

       Ⅱ显效瘤体积明显减小,颜色基本消失,触摸血管瘤独特的柔软感消失。

   

       Ⅲ有效肿瘤体积未增大或略小,颜色变暗,表面凹陷。

   

       Ⅳ无效瘤体没有缩小,反而比以前增大了。

   

       三、放疗

   

       放射治疗历史悠久。由于放射治疗对许多增生期血管瘤有明显的抑制作用,可以缩短进入消退期的时间,因此有助于许多病例迅速消退。它在历史上被使用过X辐射、同位素应用、激光照射、同位素胶体注射等多种方法在1930年至1950年在美国形成了治疗血管瘤的全盛时期。增生期血管瘤血管内皮细胞处于幼稚增殖状态,对放疗敏感性高。治疗后血管生成停止,毛细血管瘤闭塞变性,表现类似消退,效果可靠客观。但由于局部皮肤色素变化,特别是色素减退、疤痕形成、毛细血管扩张等并发症,放疗对消退后皮肤的最终效果有影响;此外,过量放疗甚至可引起骨生长中心抑郁、深层组织损伤和慢性放射性皮炎等并发症。Li、Cassady(1974)对样本较大的治疗组进行了20年的随访,认为长期肿瘤的发病率没有增加,但许多完整的案例报告发现,20~30年后,一些接受过低剂量放疗的患者,在治疗区出现了肉瘤;颈部接受低剂量放射治疗后,甲状腺、涎腺肿瘤及甲状旁腺功能衰竭的远期累及危险度增加;胸部放射治疗导致后期乳房发育受限等,这些现象给放射治疗的开展蒙上了阴影,尤其是在出现了激素治疗之后,放射治疗的使用大为减少。

   

       4.治疗干扰素

   

       干扰素α-2a它可以阻断内皮细胞的移动和增殖,并通过阻断成纤维生长因子对血管内皮细胞的刺激来阻碍血管的其他步骤。给药方法是:皮下注射干扰素300万U/平方体表面积,间隔时间一般为7~10个月。应用中未发现不良反应。临时副作用包括发热和中性白细胞减少。该药物仅用于激素和激光治疗无效的大面积病例。近年来,干扰素治疗是复杂重症血管瘤的新尝试。干扰素的可能作用机制是抑制内皮细胞增殖和血管生成的其他步骤。White(1989)首先使用干扰素α-2a肺部毛细血管瘤患者已成功治疗。目前认为,干扰素治疗血管瘤的主要适应症是危及生命、四肢生长、皮质类固醇系统治疗无效的重症婴儿血管瘤,作为主要器官或通道的占用和侵犯;对Kasabach-Merritt综合征,可作为一线药物。一般选择皮下注射,按体表面积给药。由于病例较少,需要进一步研究治疗。

   

       5.手术治疗

   

       原则上,对于可以直接切除缝合的有限小病变,即使是出生后不久的婴儿,也可以在增生早期进行手术切除。缝合应尽可能精细,不仅可以治愈,而且对后期的外观影响很小。对于消退的血管瘤外观不理想,如残留纤维脂肪血管瘤或皮肤颜色不松弛,也可选择入学前或更晚的手术来改善外观。

   

       6、激光治疗

   

       近年来,激光已用于治疗各种皮肤血管疾病,特别是Ultrapulse可调脉宽532nm波长激光治疗草莓血管瘤有一定的疗效。其原理主要取决于选择性光热。选择性光热是指利用毛细血管中的血红蛋白580nm波长附近有吸收高峰,周围组织吸收热量量较少,脉冲间期散热的原理实现了血红蛋白的高选择性热凝固,最终导致血管后草莓血管瘤儿童无意识症状和功能障碍,治疗目的主要是解决外观美容问题。血管瘤可以自然退化,Bowerspratt报告大约为70%血管瘤儿童5-7岁完全退化,部分退化可延迟至10-12岁。退化的标志是颜色从红色变为灰黄色,变软,表面皮肤松弛,起皱。完全退化的血管瘤不留痕迹,皮肤接近正常或略显苍白;一些退化的血管瘤有多余的皮肤和柔软纤细的脂肪组织、疤痕和扩张的毛细血管。少数血管瘤涉及皮肤和肌肉血管,可继发性感染、溃疡甚至大出血。因此,应积极观察婴儿血管瘤的变化,以确定治疗方法。随访是手术不便或术后外观不良的消退病变,以及生长缓慢甚至接近静止的增生管瘤的理想选择。

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