发病原因不明，可能与解剖变异有关。也就是说，终端回肠和乙状结肠的系膜过长，一端牢固固定在后腹膜上，导致肠道易于旋转。由于翻身和肠腔内大量积物的重力作用，一肠管可以缠绕在另一肠管上，导致相互扭结，扭曲越紧，无法自行复位。严重者可出现绞窄性肠梗阻。Cohn人们认为，肠道扭转的形成必须有两个因素：
腹腔内有自身移动过长的结肠段；
2.肠段的固定点必须接近闭合作为肠道扭转的主要焦点。也有人认为长期便秘和排便习惯不良可能是乙状结肠扭转的诱因。
肠道扭转会导致肠道压力升高，持续的肠道高压会损害肠道血液循环，从而形成绞窄性肠坏死。据报道，5例患者在手术中发现4例肠道坏死，1例为棕色和黑色。当扭转绞窄的结肠被大量气体过度填充和膨胀时，就会出现穿孔。一旦出现绞窄性梗阻，除体液和血浆丧失外，绞窄肠环的有毒物质也会危及生命。肠梗阻后，还会出现严重的代谢紊乱和水、电解质平衡障碍。
