发布于 2024-03-08 来源：复禾疾病百科
1.一般临床表现
XFS病程很慢，可长达10~20年，眼前节有许多非常轻微和重要的变化，需要在裂缝灯下仔细检查才能识别：
1、结膜：一般来说，结膜无明显异常，进行性病例，荧光血管造影可显示常规边缘血管缺损和新血管区域，可显示前睫状血管充血。
2、角膜：内皮层后面有弥散的簇状或片状的小碎屑剥离沉着，偶尔会出现Krukenberg梭状平静，部分角膜内皮变化较轻，包括细胞计数下降和多形性变化。这种损伤可以发生在眼睛里，与伴有青光眼的严重程度和病程无关。
3、虹膜及瞳孔：虹膜前表面有粗颗粒色素沉着区，虹膜震颤少，虹膜血管造影异常，包括血管数量减少、正常放射性走形丢失、新血管丛和荧光泄漏。虹膜括约肌上有特殊的色素沉着，虹膜周围很少见。“蛾食”状或“漩涡”色素脱失斑块多在下方，瞳孔边缘呈诊断性灰白色碎片，大部分未扩瞳时可见。XFS早期易被忽视的体征。
4、前房及房角：未扩瞳时，前房偶尔会出现少量色素浮游。扩瞳后，色素漂游物明显增加，前房深度与正常眼睛无差异。虹膜角膜角小梁网色素沉着，分布不均匀Schwalbe有时在线上方出现一条色素线Sampaolesis线，但这条线不如色素传播综合征明显，角落可以有少量分散的碎片剥离，前房间的色素漂流游物是由虹膜摩擦晶体表面的剥离引起的，这也是XFS小梁网色素往往参差不齐，斑点状，轮廓不清，这些都是早期诊断的特点。小梁网色素沉着与眼压升高密切相关XFS这种色素沉着在正常眼压性青光眼患者中很少见。
5、晶状体：经扩瞳后见晶体表面的病变分为3区：即半透明的中央区;颗粒状的周边区及中间的透明区，中央区直径1～2.5mm，边界清晰，边缘有剥落的碎屑，18％～20％患者没有中心磁盘区域，边缘剥离往往向前滚动，透明区域中间是由晶状体表面的瞳孔生理活动，周围区域总是存在，周围可能是颗粒，中心是雾白色和放射性条纹，后者经常可见，周围颗粒层是无损剥离堆积，在瞳孔收缩治疗中，中心磁盘区域可能发展成颗粒性能，连接中心区域和周围区域的中间带，偶尔看到桥剥离。
晶状体剥离物的早期表现可以是均匀的毛玻璃或草席样外观，也可以是模糊的放射性非颗粒状条纹环，分布在虹膜后晶状体前囊的中间1/3。这些体征使用窄光带45°角聚焦在晶状体表面很容易找到。随着时间的发展，条纹被加宽和融合，形成连续的齿线Scheimbflug有助于摄影技术XFS人工晶状体也可以出现剥脱物。
6、睫状体及悬韧带：采用视野镜(cycloscope)检查显示，在晶状体中纬线区域，剥离物可以积聚在悬韧带和睫状突上。悬韧带受累往往非常严重，可以被剥离物完全覆盖或替代。由于脆性增加，晶状体不完全脱位或完全脱位XFS由于悬韧带病变，白内障囊外大大增加。
7、玻璃体：前玻璃体膜上积聚了剥离物，玻璃纤维上也发现了剥离物。据报道，白内障囊切除后几年，玻璃体上的剥离物继续增加，进一步表明剥离物也来自除晶状体囊膜外的其他组织。
二、青光眼合并的临床表现
XFS散瞳后眼压升高达30mmHg，因此在XFS患者散瞳后应注意眼压测量，XFS可合并开角型和闭角型青光眼，前者多见，且其对视神经损害往往比原发性开角型青光眼要重些，即视野损害与视盘损害均明显，而对药物治疗反应较差，XFS通常高于角膜水肿和急性眼压50mmHg，角落是开放的。闭角青光眼的发生是由于悬韧带薄弱，晶状体轻微向前移动，容易锁住瞳孔。尤其是躺着的时候，缩小瞳孔会加重，毛果芸香碱可以促进XFS闭角青光眼的形成。
三、XFS与眼病和全身有关的疾病
1、白内障：XFS与白内障的关系越来越密切，但两者的病因关系仍不清楚，在XFS白内障显著增加，反之亦然XFS在中间，囊膜破裂和玻璃体脱离是白内障囊外摘除的常见并发症，常出现眼压升高，可出现在晶状体皮层和囊之间“粘连”，XFS晶状体囊的平均厚度与正常人没有明显差异。
2、局部缺血：XFS虹膜血管受到广泛影响，血管腔变窄，灌注减少，甚至管腔完全闭塞，血管内皮细胞和周细胞变性。XFS中有50％患者潮红，肢体血管异常，新生血管分支延伸到虹膜后粘连会导致微血容量下降。在一项研究中，由于央视网膜静脉阻塞(CRVO)眼球摘除术引起的新生血管性青光眼有35％伴有剥脱性青光眼。
3、角膜瘤：有时在XFS男性患者角膜呈椭圆形变性（气候泡沫角膜病），而女性患者没有，澳大利亚当地居民也有这种病变，这可能是由环境因素引起的。
4、与全身关系：现在认为XFS这是一种全身性疾病。剥离物可以出现在眼睛的各种组织、心脏、肝脏、肺和其他结缔组织或纤维之间。它与全身性疾病关系不清，伴有青光眼XFS与原发性慢性开角青光眼相比，AH分泌减少，而HB有人还发现分泌增加，34.4％的XFS术前尿病性视网膜病变中，尤其是那些伴有增殖性视网膜病变的患者，术前房水中有抗核抗体，XFS发病率低，在有TLA病人中，XFS与年龄匹配的正常人相比，发病率较高，提示为XFS低灌注可能有一定的作用。
