变性近视的脉络膜萎缩有哪些症状

       主要症状是视力丧失，矫正视力差，视力变形和飞蚊，变性近视患者眼球大，角膜正常凸，前房深，瞳孔大于正视，光反应慢，玻璃变性液化浊度，变性近视主要表现弥漫性和局限性萎缩病变，后极最明显，有些人根据眼轴、视觉功能、色觉、暗适应和荧光血管造影将眼底病变分为弥漫性、斑块和复合病变3，弥漫性视网膜脉络膜萎缩病变矫正视力好，斑块病变，矫正视力0.5以下是与斑块相似的复合物。

   

       主要有两种弥漫性病变。

   

       1、脉络膜弥漫性萎缩：脉络膜基质色素减少，整个眼底颜色较浅，色素较少，脉络膜血管清晰可见，呈豹纹状(tigroidfundus)眼底脉络膜血管间隙大，血管数量少。这种萎缩变化在眼球后极，尤其是黄斑。视盘颞侧有近视弧，弧宽一般不超过1个视盘直径(PD)。

   

       二、漆裂样纹(lacquercrack)：它是变性近视眼底后的一个极其常见的变化。黄色、白色或白色条纹在黄斑或后极看到，呈网状或分支状，类似于漆器上的裂纹。因此，它的边界不清楚，呈锯齿状，数量不同，可垂直或平行于脉络膜血管。油漆裂纹是Bruch膜破裂和RPE萎缩引起的一些与弧形斑点相连，与脉络膜视网膜萎缩密切相关。荧光可以在眼底荧光血管造影的早期看到。有时可以看到脉络膜大血管在下面交叉，动静脉荧光增强，晚期可以看到油漆裂纹组织着色，荧光强，但无泄漏，因此也称为假眼底血管条纹或裂纹Bruch膜裂缝，通过荧光血管造影和三面镜观察，漆裂纹小，不规则，有时间歇性浅黄色线或颗粒，有时分支，位于视网膜最深底部常见大或中大脉络膜血管，见黄斑及周围，有些可伴有脉络膜出血，Klein根据裂纹数量分为二级：1～2条为Ⅰ级，≥3条或网状为Ⅱ等级，根据裂纹部位分为3类：黄斑型、视盘颞侧型和盘斑复合型，随访病变扩大，数量增加，伴有视网膜下新血管形成，疤痕周围有大面积萎缩炉，部分可见复发性出血。

   

       漆裂样纹可能是Bruch膜破裂和色素上皮萎缩所致，发生机制可能与遗传因素有关，更可能与生物力学异常，如眼轴延长，眼压升高，眼内层变形及Bruch膜牵引撕裂等因素与血液循环障碍和年龄增长有关-Bruch由于膜毛细血管层损伤，漆裂样很少直接损害功能，但会引起视力变形和相对侧中心的暗点。当漆裂样破裂时，视网膜下会出现新的血管，导致黄斑出血，形成Fuchs斑点，是视力进一步受损的先兆，漆裂最终诱发脉络膜，视网膜进一步萎缩变性，Avila漆裂样纹的实际发生率可能更高，因为有些可能已经与深脉络膜萎缩区融为一体。

   

       二、弥漫性萎缩区部分局限性病变的特殊萎缩病变构成局限性病变，有以下几种:

   

       1.近视弧和视盘周围视网膜脉络膜萎缩：Elschnig首先指出弧斑是先天性的，变性近视后极度向后突出，使颞侧后退，改变巩膜脉络膜管及其视神经干的方向，斜入状态，在视盘颞侧形成近视弧，近视弧可以是环形围绕视盘，弧多为黄白色，色素少，近视弧对侧视盘边缘略棕色，边界模糊，脊向上牵引弧，近视弧位于视盘鼻侧称为反向近视弧，下侧称为Fuchs弧，有时视盘颞侧有双月弧，分别为白色和棕红色，前者是由于视神经斜入巩膜直接暴露，或后极向后突出形成葡萄肿胀，视网膜色素上皮层和脉络膜与视神经巩膜入口脱离正常连接位置，视盘颞侧弧斑较大，可向黄斑延伸，有时与黄白萎缩斑相连，萎缩区也可见条状色素沉着，常见硬化脉络膜血管，视网膜血管正常。

   

       2、后巩膜葡萄肿：当变性近视后部显著增加时，极端可产生局限性巩膜膨胀形成葡萄肿胀，边缘可为斜坡或陡峭，检查眼镜检查，这些区域为黄白色、圆形或不规则、局限或分散、孤立或分散，这些区域有大量色素，随着萎缩的发展，以前被认为是黄色或白色脉络膜血管硬化，如血管鞘，其白色外观将被覆盖REP细胞变化，近视性葡萄肿伴有REP在变性近视中，可以从临床上定义层和脉络膜血管层萎缩。75％后巩膜葡萄肿，眼镜下巩膜葡萄肿开始其边缘图像为深棕色半月形线，视网膜血管弯曲线，有时巩膜葡萄肿边缘为圆形脊，视网膜血管隆起，后巩膜葡萄肿常见于视盘颞侧，也可包括视盘和黄斑形成环形暗线，如间接眼底检查可观察后购买葡萄肿，三维显示凹陷大小、部位和中心，后巩膜葡萄肿分为三类：黄斑、视盘周围和磁盘-后巩膜葡萄肿与漆裂样纹有关。

   

       三、黄斑出血Fuchs斑：变性近视眼黄斑常有黑斑，最初由Foster描述为黄斑区脉络膜出血、脉络膜萎缩、黄白色斑、圆形或椭圆形色素斑，后者为Fuchs斑，大小1/3～3/4PD，稍微隆起，中心常为棕黑色或棕灰色，位于视盘黄斑之间或黄斑区，这种黑斑附近可发生出血和变性近视的其它变化，Fuchs斑点有时会扩大，变成不规则形，Gass认为Fuchs斑是由于Bruch由于黄斑区裂纹提供了视网膜下新血管的条件，导致黄斑盘状脱离，最终形成所谓的疤痕机化和色素增生Fuchs斑。

   

       4、黄斑视网膜下新生血管：眼底血流动力学研究表明，变性近视的微循环有明显的障碍，在正常眼黄斑区的拱环状排列中间0.5mm由于眼底微循环障碍、脉络膜毛细血管和脉络膜RPE萎缩使黄斑区毛细血管拱环出现不同程度的缺损，视网膜下容易出现新的血管。

   

       5、黄斑囊样变性及黄斑裂孔：检眼镜下，黄斑可以看到直径1/的圆形红斑，直径清晰3～1/2PD，红斑附近的视网膜有点灰色。如果有局限性分离，则周围有反光圈。在裂纹灯显微镜下观察。如果是囊样变性，光切面有一个薄的前囊壁切线；如果是裂纹孔，则该线中断，裂纹孔的外壁切线与周围的视网膜切线错位。

   

       6、周围视网膜脉络膜变性：近视周围病变分为：

   

       ①弥漫性脉络膜退行性病变；

   

       ②带状脉络膜退行性病灶；

   

       ③视网膜囊样变性。

   

       三、周边退行性变的表现形式有：

   

       1、色素变性：增多的色素呈点状或斑状，可能与玻璃体牵引、色素上皮细胞增殖引起的异常生化刺激有关。眼轴老年人表现明显，多见于<40岁者。

   

       2、铺路石(pavingstone)样变性：脉络膜视网膜萎缩灶，白色小原形或椭圆形边界清晰，可伴有块状色素斑，病中脉络膜血管清晰可见。

   

       3、格子样变性。

   

       4.不加压变白。

   

       5、囊样变性及蜂窝囊样变性等：大多数病变有浅浆分离，血管造影呈强荧光状态，早期有时伴有渗漏，病变愈合后留下疤痕，随着时间的推移，色素会增加。