多发群体

   

       表皮样囊肿可发生在各个年龄段,甚至在尸检中。脊柱或颅内可发生在位置。平均发病年龄为35岁,女性患者较为常见。

   

       相应的临床表现是根据肿瘤生长部位出现的。

   

       1.三叉神经痛常发生在桥小脑表皮样囊肿最常见的部位(70%),常有患侧耳鸣、耳聋,晚期可出现桥小脑角综合征。神经系统检查发现了第一个V,VII,VIII颅神经功能障碍表现为面部感觉减退、面部肌肉力量减弱、听力下降和共济障碍,少数患者舌咽神经、迷走神经麻痹等,岩骨尖板障内表皮囊肿也可引起第一次V、VIII颅神经功能障碍。

   

       2、鞍区表皮囊肿瘤位于鞍上,其症状与垂体瘤相似,往往以视力丧失和视力缺损为早期临床表现,随着时间的推移会导致视神经萎缩。少数患者有内分泌紊乱,表现为性功能丧失、多喝多尿等垂体功能不足和下丘脑损伤症状。肿瘤向前发展可出现额叶症状,向后突入第三脑室可出现颅内压增加症状,一般情况进展缓慢。

   

       3、脑实质性内表皮囊肿脑、小脑、脑干可为发病部位。根据肿瘤的位置出现相应的症状。脑半球肿瘤常有癫痫发作、精神症状和轻度偏瘫症状,小脑肿瘤多有眼震、共济紊乱等,脑干肿瘤科交叉麻痹,病侧第一VI、VII颅神经麻痹和对侧强制性轻偏瘫。

   

4、脑室表皮样囊肿早期症状较少,常见于侧脑室三角形和颞角形,可大幅增长,甚至充满脑室,阻塞脑脊液循环,产生颅高压症状,三脑室、四脑室肿瘤较少。

   

       5.颅骨表皮囊肿可发生在颅骨的任何部位,但通常发生在中线或中线(前额、枕头)或颞骨附近。临床上,颅骨表面经常意外隆起多年,触摸橡胶感,无压痛,可移动或固定在颅骨上。中线病变很有可能靠近鼻梁或窦汇。当囊肿扩展到颅内时,它会累及大静脉或深入脑组织,这是特别重要的。

   

 

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