皮肤角化过度,棘层肥厚,皮肤突出不规则延迟,基底细胞层色素增加,增生斑,一般单发,边缘清晰不规则,偶尔或多发,或可融合成网状,皮肤损伤一般有厚黑头发,有时没有头发,疾病可伴有毛肌平滑肌瘤。实验室检查了真皮上部的噬黑素细胞,头发结构正常。如果伴有平滑肌瘤,皮肤中的平滑肌纤维显著增加,肌纤维束增厚,排列不规则。

   

 

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