矫正型大动脉错位合并心内畸形怎么办

       先天性矫正型大动脉错位合并心脏畸形的血流动力学和预后取决于一个或两个以上合并畸形的存在及其严重程度。最常见的合并畸形是室间隔缺损和肺动脉流出道阻塞，其中室间隔缺损和肺动脉流出道阻塞严重，病理生理和预后如法洛四联症；室间隔缺损小，肺动脉流出道阻塞严重，进行性加重左心室压力过载，直至心力衰竭；室间隔缺损大，肺动脉流出道阻塞轻，心室左右分流，无肺动脉高压和肺血管疾病，预后良好。

       合并单纯室间隔缺损，由于有潜在的肺动脉流出道阻塞，室内有大量左到右分流，可合并轻到中度肺动脉高压，仅有少数产生严重肺动脉高压和肺血管病，其预后较一般巨大室间隔缺损好，直至30～40岁甚至50岁因慢性心力衰竭死亡。合并左侧三尖瓣发育不全和Ebstein心脏畸形可导致中重度三尖瓣关闭不完全，导致右心室容量过载，早期可导致右心衰竭，晚期充血性心力衰竭，预后差。

       无论心脏畸形是否合并，患有这种畸形的患者都可能有完全的心脏传导障碍。波士顿儿童医院发现约有45％患者每年都有完全性心脏传导阻滞2％比例增加。当合并畸形患者产生完全心脏传导阻滞时，不能忍受心动过缓，需要及时放置起搏器。

       在过去的10年里，为了提高传统心脏修复的长期治疗效果，先天性大动脉转位手术治疗取得了新的进展，从新生儿到60岁以上，至少50％上述患者可采用解剖矫治手术；不能采用解剖矫治手术的，应采用传统的心内修复手术或单心室修复手术。