二尖瓣狭窄的最早症状是夜间阵发性呼吸困难，严重时坐呼吸；严重者可产生肺水肿、咳嗽、咳嗽粉色泡沫痰，多于睡眠或活动后，可伴有咳痰、痰血、咯血，随着病情进展，下肢水肿、尿少，可减少呼吸困难。
二尖瓣患者体检时会发现二尖瓣脸，嘴唇轻微发绀。心前区隆起，心尖在舒张期可触及细微震颤，心界在第三肋之间向左扩。S1在胸骨左缘，亢进和拍击Ⅲ～Ⅳ肋骨之间的开拍声可以闻到心尖上方。如果瓣叶失去弹性，就会亢进S1而且开瓣声可以消失；心尖可以闻到舒张中晚期隆隆样的噪音，呈递增性，左侧卧位，呼吸结束后噪音更明显；肺动脉瓣P2音亢进伴分裂；在肺动脉瓣区胸骨左缘Ⅱ~Ⅲ肋间闻短促舒张早期泼水样杂音，（Graham-Steell深吸气时加强杂音)。
