什么是三尖瓣下移畸形

       三尖瓣下移畸形是一种罕见的先天性心脏畸形。1866年Ebstein首先报告一个案例，所以也叫Ebstein畸形，埃勃斯坦畸形，也被称为三尖瓣向下移动畸形。该病的三尖瓣向右心室移位，主要是隔瓣叶和后瓣叶向下移动，常附着在靠近心尖的右心室壁，而不是三尖瓣的纤维环上。前瓣叶的位置很正常，所以右心室分为两个腔。畸形瓣膜以上的心室腔壁较薄，与右心室连接成一个大心室“心房化的右心室”，其功能与右心房相同。畸形瓣膜下的心腔包括心尖和流出“右心室右心室”，右心室起着同样的作用，但心腔相对较小。

       三尖瓣下移畸形常伴有心房间隔缺损、心房间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉口狭窄或闭锁。右心房压可能会增加。此时，如果心房间隔缺损或卵圆孔打开，可能会导致右向左分流和发绀。