该病是由先天性胸腺发育不良或发育不良引起的T细胞功能缺陷疾病，细胞介导免疫缺乏或抑制。可分为完全型和部分型。免疫缺陷的程度可伴有轻微胸腺缺陷T细胞功能自发正常化，胸腺缺乏T细胞功能缺陷严重，影响B细胞功能。尽管免疫球蛋白水平通常正常，病毒或真菌感染则非常常见。由于胸腺和甲状旁腺都是由第3、4咽腭弓发育而来，故也伴有甲状旁腺发育不良，有时还伴有主动脉弓和心脏的先天性缺陷。
发布于 2024-03-08 来源：复禾疾病百科
该病是由先天性胸腺发育不良或发育不良引起的T细胞功能缺陷疾病，细胞介导免疫缺乏或抑制。可分为完全型和部分型。免疫缺陷的程度可伴有轻微胸腺缺陷T细胞功能自发正常化，胸腺缺乏T细胞功能缺陷严重，影响B细胞功能。尽管免疫球蛋白水平通常正常，病毒或真菌感染则非常常见。由于胸腺和甲状旁腺都是由第3、4咽腭弓发育而来，故也伴有甲状旁腺发育不良，有时还伴有主动脉弓和心脏的先天性缺陷。
