三房心是一种罕见的先天性心脏病，约占先天性心脏病的比例0.1％，三房心易与以下疾病混淆，诊断时需要鉴别。
1、先天性二尖瓣狭窄
血流动力学变化与三房心相似，因此临床症状和体征难以识别。超声心动图检查显示左房扩大，无隔膜或心脏分流，仅显示二尖瓣狭窄病变。左房造影显示左房扩大，排空延迟，无隔膜和第三心房。
2、完全性肺静脉异常回流
X线胸平片心影呈“8”字或“雪人”。肺动脉造影可显示肺静脉异常连接。超声心动图显示异常肺静脉回流和房间隔缺损。
3、左心房粘液瘤
粘液瘤部分堵塞二尖瓣时，临床症状与二尖瓣狭窄或三房心相似。超声心动图显示左房异常肿块影随心脏收缩后移动。
