先天性桡骨缺如的症状有哪些

       先天性桡骨缺乏的畸形程度从简单的桡骨发育不良到桡骨完全如此。先天性桡骨缺乏的症状是什么？让我们来看看专家的介绍。

   

       1畸形可分为三种类型：

   

       A桡骨发育不良

   

       桡骨远端生长部位缺失。骨骺骨化延迟，桡骨远端短，格子茎突与尺骨茎突水平相同。桡骨近端骨骺与肘关节关系正常。桡骨短缩较轻，舟骨和雷多角骨发育不良，手指发育不足，腕关节桡偏，但稳定。

   

       B类型为桡骨缺如

   

       桡骨中远端未发育，桡骨近端正常，使肘关节保持一定程度的稳定性。桡骨发育不完全，与尺骨融合，形成尺桡骨融合，有时桡骨与肱骨小头融合。尺骨缩短、增厚、弯曲，向桡骨凸出。腕关节不稳定，手向桡侧倾斜。

   

       C桡骨完全缺如

   

       本型最常见，约占本畸50％.由于腕部没有桡骨支撑，前臂桡侧软组织严重挛缩，手与前臂形成90°或90°上述桡骨偏差。当肘部弯曲时，手甚至与上臂平行。桡侧射线骨完全缺乏，包括舟骨、大多数角骨、第一掌骨和拇指骨。如果拇指存在，通常会出现发育不全或浮指。肱骨短缩、肱骨小头发育不全或缺乏，肱骨远端骨骺骨化延迟。

   

       2.尺腕为纤维连接，无关节软骨覆盖，腕关节向桡侧和掌侧脱位，前臂桡侧软组织挛缩明显。如果未治疗畸形，畸形会随着骨骼的生长而加重。手指关节过度伸展，屈曲受限。近指间关节固定屈曲畸形。近指间关节和手指关节X线显示正常。关节僵硬可能与伸指肌异常有关。由桡向尺侧逐渐减少关节挛缩曲。

   

       肘关节伸直位在四分之一病例中僵硬。肘关节伸直挛缩不能矫正的，视为手腕集中手术的禁忌症。

   

       肌肉也受到影响。桡侧伸肌缺乏或发育不全、纤维化或相互融合。旋前肌、桡侧伸腕长短肌、肱桡肌、旋后肌常缺乏。拇长屈肌、拇长短伸肌、拇外伸短肌、大鱼际肌也常缺乏。但骨间肌、蚯蚓状肌和小鱼际肌一般不受影响。

   

       腕指伸肌正常，但常融合。屈指浅肌变异较大，可发育不全，纤维化或与屈指深肌融合。

   

       肱二头肌长头缺如短头，但止点异常，常附着在关节囊或残留桡骨或肱骨上髁。胸大、小肌、三角肌存在，但止点异常或与三角肌或肱肌融合。

   

       3、神经受累，腋窝神经和尺子神经正常，肌肉皮肤神经常缺乏，桡神经常终止肘部，手的桡中神经控制。中神经正常较厚，位于前臂桡侧深筋膜下。中神经正常较厚，位于前臂桡侧深筋膜下。手术时注意不要损伤。

   

       4.血管受累，尺动脉存在，常成为供应前臂和手的主要血管。骨间动脉发育良好。桡动脉和掌动脉弓异常，血管受累程度与桡侧发育不良有关。前臂桡侧由骨间前动脉支配，起源于尺动脉，伴有中神经。桡动脉退化或缺乏。