发布于 2024-03-08 来源:复禾疾病百科
无贫血或轻度贫血β地中海贫血一般不需要治疗。目前还没有治愈这种疾病的方法。应积极预防和治疗诱发溶血的因素,如感染。近年来,提倡高输血疗法,血红蛋白常保持在100/L。为了减少白细胞或血小板组织不匹配引起的输血反应,可以使用洗涤后浓缩的红细胞或冷冻的红细胞。地中海贫血患者的治疗措施如下:
1.基因治疗。①化学药物启动ϒ珠蛋白基因;②人工制造tRNA基因矫正无意义突变。
2.对症治疗。①危象治疗:急性溶血危象患者需住院治疗,首先要消除增加溶血速度的诱因。不要立即进行脾切除术,应积极使用输血、输液,纠正电解质紊乱和酸碱平衡,常改善临床状况;②输血;③铁螯合剂;④其它药物:纠正地中海贫血患者缺铁症状。⑤脾切除术:脾切除术可以消除破坏红细胞的地方,延长红细胞的使用寿命。脾切除术适用于因多次输血而增加输血量、脾功能亢进或脾压迫症状的重型患者。只有脾切除术不作为常规治疗措施,特别是幼儿患者,脾切除术后易感染,影响生长发育。