发布于 2024-03-08 来源:复禾疾病百科
多囊肾患者年轻时肾脏大小正常或略大,囊肿数量和大小随年龄的增加而逐渐增加,多数病例为40例~50岁时,肾体积增加到相当程度,主要表现为肾肿大、肾区疼痛、血尿和高血压。以下是本病的常见症状:
1、肾肿大
肾病两侧进展不对称,大小不同。到了晚期,肾脏可以覆盖整个腹腔,肾脏表面有许多囊肿,使肾脏形状不规则,不均匀,质地坚硬。
2、肾区疼痛
由于其重要症状,通常是背部压迫或钝痛,也有严重的疼痛,有时是腹痛,疼痛可由体育活动、行走时间过长、久坐等加重,卧床后可减轻、肾出血、结石移动或感染也是突然剧烈疼痛的原因。
3、血尿
大约有一半的患者在镜下出现血尿,这可能是由囊肿壁血管破裂引起的。血凝块通过输尿管出血时会引起绞痛。血尿常伴有白细胞尿和蛋白尿,尿蛋白量少,一般不超过1.0g/d,脓尿明显,血尿加重,腰痛伴发热。
4、高血压
为ADPKD在血清肌酐升高之前,约有一半的高血压发生在血清肌酐升高之前,这与囊肿压迫周围组织,激活肾素有关-血管紧张素-醛固酮系统,近10年,Graham PC,Torre V和Chapman AB所有这些都证实了肾脏的正常组织、囊肿相邻间质和囊肿上皮细胞肾素颗粒的增加以及肾素分泌的增加,这与囊肿的生长和高血压的发生密切相关。换句话说,高血压患者的囊肿生长迅速,这可以直接影响预后。
肾功能不全
肾功能不全迟早会发生在这种疾病中。个别病例在青少年时期出现肾功能衰竭。一般来说,40岁前很少有肾功能减退。大约一半的肾功能仍然保持在70岁,但高血压患者发展到肾功能衰竭的过程大大缩短以在80岁时保持肾功能。
6、多囊肝
中年发现ADPKD大约一半的患者患有多囊肝,60岁以后约70岁%;一般认为发育缓慢,囊肾晚10年左右,囊肿由迷路胆管扩张而成。此外,囊肿也可发生在胰腺和卵巢,结肠憩室并发率较高。