脊髓空洞症的症状表现

       脊髓空洞症是一种慢性进行性脊髓退行性病变。在致病原因的影响下，脊髓中央管扩张或形成管状腔，神经胶增生常发生在空洞周围。
       其发病年龄通常为20-30年龄偶尔发生在儿童或成年后。病程进展缓慢，最早的症状往往分阶段分布，首先影响上肢。当空洞逐渐扩大时，由于压力或胶质增生，脊髓长束也会受到影响，导管束功能障碍低于空洞水平。主要临床表现为：
       1、感觉异常：空洞位于脊髓颈部和胸部上部，会出现单侧上肢和上胸部的节段性感觉障碍，如单侧疼痛和温度感觉障碍。例如，当病变侵入前联合时，可能会出现双侧手、手臂尺侧或部分颈部和胸部疼痛和温度感觉丧失，而触觉和深度感觉完整或相对正常，称为分离性感觉障碍。患者经常在烧伤或刺伤后发现疼痛和温度感觉的缺陷。
       2.运动障碍:颈部和胸部脊髓空洞出现一侧或两侧上肢松弛部分瘫痪，表现为肌肉无力和肌肉张力下降，尤其是手部小肌肉和骨间肌萎缩最为明显。严重者会出现爪形手畸形，可能会出现肉跳(肌束震颤)。上运动神经元部分瘫痪发生在一侧或两侧下肢，肌肉张力增加。
       3、自主神经损害症状：霍纳综合征（颈部交感神经麻痹综合征）出现在脊髓侧角的交感神经脊髓中枢，肢体和躯干皮肤出汗较少，温度降低，指端和指甲角化过度，萎缩，失去光泽。由于温度感丧失，容易发生烫伤和损伤。关节疼痛的消失会导致关节磨损、萎缩和畸形。晚期患者会出现排尿障碍。
       成人发病、其他先天性缺陷的分离感觉障碍、手和上肢肌肉萎缩是该疾病的特征，其进一步诊断需要依靠相应的CT及MRI检查。