胆管扩张症是怎么回事

       胆管扩张，又称胆管囊肿，是一种罕见的临床原发性胆管疾病，可由婴儿先天性胆管扩张延续，也可发生在成年期，主要表现为肝内外胆管单发或多发性局部扩张。
       本病发病率约占胆道良性疾病的比例1％。日本和东南亚国家胆管扩张的发病率(1/1000)明显高于欧美国家(1/15万~1/1万)。女性的发病率是男性的3~4倍，多发生在婴儿期和儿童期，约20％成年期发病。腹部超声和CT、MRI图像学检查的普及，10％～36％确诊患者为无症状患者，胆管扩张的诊断率显著提高。胆管壁先天性发育不良、胆管末端狭窄或闭锁是本病的基本因素，可能是：
       1、遗传因素；
       2、先天性胰胆管合流异常；

       先天性胆道发育不良。

       其典型的临床表现为腹痛、腹部肿块和黄疸三联症。腹痛为右上腹部，可持续钝痛。腹块位于右上腹部，位于肋骨边缘，体积经常发生变化。在感染、疼痛和黄疸发作期间，肿块增大，症状缓解后肿块可略微缩小；黄疸是间歇性的，通常是儿童的主要症状。黄疸的深度与胆道梗阻的程度直接相关。当合并感染时，黄疸可继续加深，腹痛加重，肿块有疼痛、寒冷、发烧等表现。胆汁性肝硬化和门静脉高压的临床表现也可发生在晚期。
       胆管扩张症的诊断除相应的临床表现外，还需要影像学和实验室检查结果，为患者的病情评估、治疗方案的制定和手术方法的选择提供依据。其诊断点包括病变胆管的范围、扩张程度和并发症。一旦确诊，应尽快进行手术，否则可能会导致严重的并发症，如肝硬化、癌变或囊肿破裂。