白塞病,又称贝赫切特综合征,是一种多系统、多器官的全身性疾病,其基本病理变化是
血管炎。临床表现为
口腔溃疡、眼葡萄膜炎、生殖器溃疡、关节炎、多发性血管阻塞、皮肤、消化道、神经系统损伤。 目前,白塞病的病因尚不清楚,具有一定的遗传易感性HLA-B5及其相关的B51亚型相关。 白塞病无特异性病理学和实验诊断指标,诊断依赖于对各种临床表现的典型临床特征和综合分析。国际白塞病分类标准:
反复口腔溃疡一年内至少反复发作3次,可诊断为以下两项以上:
1.反复生殖器溃疡 会阴溃疡或疤痕,尤其是男性。
2.眼病 前后葡萄膜炎,裂缝灯检查时玻璃体内有细胞,视网膜血管炎。
3.皮肤病变 结节性红斑、假性毛囊炎、脓性丘疹、痤疮皮疹(不服用糖皮质激素)
4.针刺试验阳性 20号或更小的针头斜刺入皮肤,医生在24至48小时后确定结果。
其他与、皮下栓塞性静脉炎、深部静脉栓塞、动脉栓塞或动脉瘤、中枢神经病变、消化道溃疡、附睾炎及家族史等与本病密切相关且有利于诊断的其他症状。