原发性小血管炎性肾损害有哪些表现及如何诊断？

       一、病史及症状

       多见于中老年人，常见于秋冬季节。大多数患者都有感冒或药物过敏的前驱。常有不规则发热、皮疹、关节痛、肌肉痛、体重减轻、腹痛和消化道症状；肺肾受累程度一致，表现为过敏性哮喘、咯血或无法控制的肺部感染；部分患者有鼻窦炎、中耳炎和眼部表现（结膜炎、肉芽肿角膜炎、巩膜外炎、虹膜睫状体炎和脉络膜炎等）；肾脏受累早期有血尿，约1/3有肉眼血尿多伴有蛋白尿或肾病综合征，高血压少见或轻度，半数为急进性肾小球肾炎。如果及时有效治疗，部分患者的肾功能可能会完全恢复。

       二、体检发现

       活动期发热较为常见，可出现轻度贫血、眼睑或下肢水肿。有些患者有皮疹或眼睛表现。

       三、辅助检查

       （一）尿常规检查有不同程度的蛋白尿、血尿和管型尿。

       (二)多数患者贫血、血白细胞增多，偶见嗜酸细胞增多。

       (三)急性期血沉快，C反应蛋白蛋白超过正常。γ-经常增加球蛋白。

       (四)多数ANCA阳性是诊断原发性小血管炎的重要依据；ANCA可反映病变的活动或复发，复发前约4周即可出现ANCA阳性。

       （五）Ccr血尿素氮和肌酐常不同程度下降。

       (六)胸部X肺泡出血、小叶、小叶性肺炎或局限性成腔性坏死性肺炎； CT鼻窦或眼眶病变可通过扫描发现；B超检显示双肾大小正常或增大。

       (7)争取早期肾活检有助于诊断本病。