外阴平滑肌肉瘤是由什么原因引起的？

       (一)病因

       主要来自外阴肌层的平滑肌细胞或外阴血管壁的平滑肌纤维，少数来自外阴平滑肌瘤。

       (二)发病机制

       肿瘤是一种边界不清的灰白色肿瘤，具有渗透性生长。有些可有假包膜，切面为灰红色或灰棕色，细腻如鱼，常有灶性或片性出血坏死。

       光镜下可以看到平滑肌细胞增生，细胞大小和形状不同，排列紊乱，核大，深染，核仁明显，核膜不清，可见肿瘤巨细胞。有些可以表现为上皮或粘液。低分化平滑肌瘤的肿瘤细胞具有明显的异形性，常见的病理核分裂、肿瘤细胞或多形性肿瘤细胞或圆形细胞。肿瘤细胞可以渗透到周围的肌肉层和血管中。然而，高分化平滑肌瘤缺乏明显的恶性组织特征，类似于非典型的平滑肌瘤，因此Tavassoli外阴平滑肌肉瘤的诊断必须有等(1979)≥5cm，核分裂象≥5/10HPF，浸润边缘。Nielsen等等(1996)在这三个条件下增加核中度～严重异型，认为4个条件中有3个以上为平滑肌瘤，只有2个条件为非典型平滑肌瘤，1个以上为普通平滑肌瘤。Nucci等待(2000)建议凝固性坏死也要放在诊断条件下。

       由于核分裂象在良恶性平滑肌瘤的诊断中起着非常重要的作用，因此至少需要从不同的平面进行10～15至少在最活跃的核分裂象处计数4～5最高计数组决定续的高倍视野，最高的计数组决定了肿瘤的分裂图像数量。同时，应注意分裂图像和核萎缩、折叠、奇怪或深染色的染色质量。

       电镜可以看到纵向排列的中间丝和致密斑，每个细胞周围都有许多吞咽小气泡和部分或完整的基底膜。

       Masson染色细胞浆中的肌原纤维呈红色，PTAH紫色染色。平滑肌特异性肌动蛋白SMA、肌肉特异性肌动蛋白MSA、波形蛋白(vimentin)均匀阳性，大部分结蛋白(desmin)、雌激素受体ER、孕激素受体PR阳性也可以表现为调和蛋白(calponinhl)、钙结合蛋白(hcaldesmin)阳性。

       肿瘤复发与以下因素有关：肿瘤>5cm;边缘浸润；显微镜下显示；≥5分裂象/HP者。