这种疾病是一种慢性进行性疾病。视力损伤因视网膜和玻璃体病变的严重程度而有所不同。当牵拉性视网膜脱离发生时，它会导致失明。病变的发展往往局限于童年，直到18岁以后，如果没有牵拉性视网膜脱离，视力很少下降。据报道，牵拉性视网膜脱离的发生率可达到21％，在30岁之前，0岁之前看到的。
有作者将本病分为三期：
1.第1期 通过间接检查眼镜和巩膜压缩检查，可以看到颞侧周围视网膜的压缩和周围的苍白。视网膜血管无异常。视网膜也没有渗出性变化。
2.第2期 颞侧视网膜从赤道部出现新血管到锯齿缘。视网膜及其下部渗出。局限性视网膜脱离，颞侧纤维血管膜牵引视网膜血管，形成黄斑偏位(图1)。
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3.第3期 进一步发展病变，发现牵拉性视网膜完全脱离。视网膜和视网膜下有大量渗出物。
有家族史，无早产吸氧史，双眼病，玻璃体混浊，特殊眼镜检查FFA所见，是本病诊断的重要依据。
