重症肌无力的临床特征及分型

       重症肌无力是一种获得性自身免疫性疾病-肌肉接头突触后膜乙酰胆碱受体损伤引起的肌肉无力。这种疾病的特点是什么？

       1. 骨骼肌病态疲劳 ，早晚重 ：下午或晚上疲劳后肌肉无力加重，早上起床或休息后缓解。肌肉持续收缩后，会出现严重无力甚至瘫痪，休息后症状可以减轻。这些患者应该轻度、中度活动，不要过度运动。

       2. 全身骨骼肌受累，以脑神经为主的肌肉首先受累。受累的肌肉通常从一组肌肉开始逐渐扩大。

       3. 复视、斜视、上眼睑下垂、严重眼球运动明显受限甚至固定。这是眼肌受累的首发症状，通常是一侧或双外侧肌麻痹，但瞳孔括约肌不受累。

       4. 表情淡漠，面带苦笑，咀嚼无力，饮水呛咳，吞咽困难:说话有鼻音，发音障碍等。，这是面部肌肉和口咽肌肉的疲劳。

       5. 颈部柔软，抬头困难，颈部转动，耸肩无力，常累及胸锁乳突肌和斜方肌。

       6. 抬臂、梳头、上下楼梯困难，四肢肌肉受累，近端无力，感觉不受影响。

       7. 重症肌无力危象：呼吸机受累时，咳嗽无力，甚至呼吸困难，患者呼吸困难，这也是死亡的主要原因。

       临床上，重症肌无力可分为以下类型：

       1. 成年型

       (1).眼肌：约为15％～20％，病变仅限于眼外肌，上睑下垂和复视。

       (2)轻度全身:约为30％,可累及眼、面、四肢肌肉，生活可自理，无明显咽喉肌受累。

       (3)中度全身型:约为25％，四肢肌群明显受累，除眼外肌麻痹外，咽喉肌无力症状明显。但呼吸机受累不明显。

       (4)急性重症:约为15％，急性疾病，常在几周内累及延髓肌、肢带肌、躯干肌和呼吸机，肌无力严重，有严重肌无力危象，需要气管切开，死亡率高。

       (5)晚发重症:约为10％，病程超过2年，常由(1)、(2)、(3)型发展而来，症状同(4)型，常合并胸腺瘤，预后较差。

       (6)肌萎缩: 少数肌无力伴肌萎缩。

       2. 儿童型

       约占我国重症肌无力的比例。10％，大多数病例仅限于眼外肌麻痹，双眼下垂可交替拉锯。大约四分之一的病例可以自行缓解，只有少数病例涉及全身。

       (1)新生儿型:出生后哭声低，吸允无力，肌肉张力低，动作减少。治疗1~3个月后缓解。

       (2)先天性肌无力综合征:出生后短期内眼外肌持续麻痹，常有家族史。

       (3)青少年:多发生在10岁以后，多为眼外肌麻痹，部分伴有吞咽困难和四肢无力。

       重症肌无力隐藏不明显，病程波动性大，缓解复发交替发生。晚期患者休息后无法完全恢复。大多数病例延长了几年到几十年。通过药物维持，少数病例可以自行缓解。

       【本文由大连盛康复医院 杨桂花提交】